Bencysta, Aneurysmal

BAKGRUND

Definition

En vaskulariserad cysta som som är smärtande och expansivt växande.^1,2

Epidemiologi

Vanligast i 10-20 årsåldern.^1,2

Etiologi och Patogenes

• Etiologin är något oklar men tros vara resultatet av en translokation där ett ubiquitinspecifikt proteas blir överuttryckt vilket leder till aktivering av matrixmetalloproteinaser som remodellerar benmatrix och ökar vaskulär endotelcellstillväxtfaktor (VEGF).²
• Sekundära ABC kan uppstå från andra benigna bentumörer, vanligen jättecellstumör, osteoblastom och chondroblastom.²

Patoanatomi

• Lesionen är vanligast förekommande i långa rörben men den kan uppträda överallt.¹ Den kan bl.a. uppstå i bäcken och de bakre elementen av ryggraden. I ryggraden är den thoracolumbala regionen mest drabbad där 30-40 % av lesionerna ses i flera nivåer.²
• ABC som uppstår sekundärt till en malign tumör kan felaktigt tolkas som benign.²
• Cystan består av ett blodfyllt hålrum med fibrös vägg.^1,2

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

• Patienterna upplever en lokaliserad smärta och svullnad. De söker ofta inte förrän de gått 6 månader med smärtan.²
• Vid ryggradspåverkan söker patienten för nervrotssmärta eller symtom på medullakompression.²

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Fynd: Typiskt ses en lytisk (radiolucent) excentrisk expansil lesion i metafysen. Övergångszonen är smal. Cystorna förstoras aktivt och en tunn ytterkant utvecklas med tecken till destruktion och en periosteal reaktion.²

Datortomografi (DT)

Fynd: Tecken till destruktion och en periosteal reaktion ses bäst på DT.² Man ser inget mineraliserat matrix.²

Magnetresonanstomografi (MRT)

Fynd:

• Ofta ses septeringar och vätskenivåer.¹ Dessa vätskenivåer är det mest karakteristiska fyndet och ses bäst på axiella bilder.² Septeringar ses bättre med kontrast.²
• T1- och T2-signalerna är varierande p.g.a. inre blödning, som är olika gamla, och omgivande benödem.² Reaktivt ödem talar för en aggressiv tumör.²

Biopsi

Indikation: Vid tveksamhet om diagnos.¹

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Med tanke på tumörens progressiva karaktär är behandlingen vanligen operativ.² Tumören kan dock vara mycket svårbehandlad.¹

Operativ Behandling

Skleroterapi:

• Indikation:
  • Ofta förstahandsbehandlingen.
  • Tumörer där åtkomsten är svår.²
• Metod: Polidocanol (en alkohol) instilleras i cystan.¹
• Utfall: Upprepade behandlingar kan behövas.

Urskrapning (curettage) och bentransplantation samt eventuellt intern fixation: 

• Indikation:
  • Tumörer som är åtkomliga.²
• Metod: 
  • Då tumören ofta är rikligt vaskulariserad kan en operation ge upphov till kraftiga blödningar.¹ Preoperativ embolisering kan då utföras för att minimera den intraoperativa blodförlusten.²
• Utfall:
  • Lokalrecidiv uppstår i 10-20 % av fallen.² Upprepade operationer kan då krävas.¹

En bloc-resektion:

• Indikation: Aggressiva och recidiverande tumörer.² 

Embolisering:

• Indikation: Tumörer där åtkomsten är svår.²

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Lokalrecidiv:

• Upptäcks bäst med MRT.²
• De flesta recidv uppkommer under de två första åren efter behandling.²
• Det är acceptabelt att upprepa föregående behandling då effekten är likvärdig.²
• Det är viktigt att skilja ABC från telangiektatiska osteosarkom.²

Prognos

Risken för recidiv efter urskrapning är 10-20 %.²