Cavovarusfot

BAKGRUND

Definition

En fixerad plantarflexion av framfoten i förhållande till bakfoten med en varusställning i bakfoten, vilket leder till ett patologiskt högt fotvalv.^1,3

Etiologi

Tillståndet kan antingen vara neuromuskulärt, traumatiskt, ett resttillstånd efter medfödda deformiteter eller idiopatiskt.^2,3

• Hereditära neuromuskulära tillstånd är vanligaste orsaken.¹
  • Cavovarus är vanligast vid Charcot-Marie-Tooth-sjukdom. Ett annat tillstånd är Friedreich-ataxi.¹ Andra tillstånd är cerebral pares eller myelomeningocele.³
• Lesioner på alla nivåer av nervsystemet kan ge cavovarus, inkluderande tumörer, stroke, polio och spinal dysrafism.^1,3
• Trauma, både på ryggmärgsnivå, cerebralt och distalt i extremiteten, med muskel- eller nervskada, kan ge en muskulär obalans och en efterföljande cavovarusfot.¹

Patomekanism

Svaghet i extensorer med obalans mellan extensorer och flexorer ger upphov till tillståndet, oftast till följd av svaghet i peroneusinnerverad muskulatur.^1-3 

• Svaghet i tibialis anterior ger övervikt för peroneus longus som plantarflekterar metatarsale 1, vilket gör att cavusställningen är mest uttalad medialt (kallas också 1:a-strålecavus).¹ 
• Plantarflektion av metatarsale 1 leder till att framfoten tippas snett (i valgus). När foten belastas kommer hälen att tvingas, p.g.a. svaghet i peroneusmuskler, åt andra hållet (i varus) för att lateralsidan ska ta belastning.¹ Denna varusställning av hälen ökar risken för fotledsinstabilitet, achillesinsertalgi, peroneusskador, metatarsale 5-­fraktur och artros i fot/fotled.²
• För att kompensera för en svag tibialis anterior måste tåextensorerna mer aktivt fungera som fotlyftare vilket leder till att MTP-lederna extenderas samtidigt som intrinsicmuskulaturen flekterar i IP-lederna och en typisk klotåställning utvecklas.¹

Patoanatomi

• Felställningarna är initialt flexibla, men med tiden utvecklas de till att bli alltmer rigida och symtomgivande.¹
• Varusställningen innebär en ökad risk för distorsioner, i synnerhet om en neuromuskulär sjukdom är utlösande för felställningen.¹
• Den varusställda foten ger ökad belastning på laterala fotranden framför allt under basen på 5:e metatarsalen.¹
• Då felställningen blir mer uttalad kommer en allt mindre del av foten att ta upp belastningen.¹
• Mekanisk låsning i det subtalära ledsystemet uppstår från fotfelställningen med cavus och varus.¹
• Den normala pronationsfasen under gångcykeln förhindras vilket innebär att gången blir stel och utan dämpning. Det ger trötthetskänsla i foten och smärta vid ansträngning.¹

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

• Fotdeformiteten kan omfatta allt från en frisk patient med högt fotvalv till en svårt handikappad patient.³
• Patienten upplever initialt diffus värk och obehagskänsla från foten.¹ Ofta upplever patienten recidiverande fotledsdistorsioner, smärta i trampdynan (metatarsalgi) och klotår.³ 
• Clavus kan utvecklas under metatarsale 1 och 5 samt hälen p.g.a. en tripodbelastning som uppstår från varusställning och 1:a-strålecavus.¹
• Patienten upplever även trötthetskänsla i foten och smärta vid ansträngning.¹
• Skoanpassningen försvåras också med felställningen samt klotåställningen, vilket kan leda till svårigheter att få ned hälen i underlaget och att hitta passande skor.¹
• Vid uttalad cavusställning framför allt över hela mellanfoten får patienten ofta belastningssmärta och trötthetskänsla diffust i foten.¹

Tecken

Allmänt:

• Undersök först patientens gång. Cavusställningens flexibilitet bedöms vid jämförelse mellan belastad och obelastad fot.¹
  • Bakfotsvarusställningen är rigid om hälen redan vid hälinsättningen står i varus.¹
  • Bakfotsvarusställningen är flexibel om hälen ställs i varus först när framfoten belastas.¹
  • Vid uttalad cavus föreligger ofta spetsfot.¹
• Neurologiskt basalstatus, inklusive värdering av muskelatrofier, bör genomföras.¹

Inspektion: 

• Inspektion framifrån påvisar en synlig häl (peek-a-boo heel sign).³ Högt fotvalv med en tydlig vertex på fotryggen ses även.¹
• Vid inspektion bakifrån noteras varusfelställning i hälen (varusställd bakfot).^1,3
• Vid CMT kan den typiska vadatrofin finnas som ger extremiteten utseendet av en upp och nedvänd champagneflaska (“stork leg”).¹ Ofta föreligger stramhet i vadmuskulaturen.³ 
• Ofta ses en typis kloställning av samtliga tår. Denna är mest märkbar i svingfasen.¹
• Gången kan ibland vara bredspårig med korta steg, ibland med högre upplyftning av foten som tecken på svaga extensorer.¹
• Initialt ses cavovarusställningen enbart i obelastat läge. Med ökande rigiditet ses den också ses i belastat läge.¹

Specifika tester:

• Colemans klosstest: Utförs vid osäkerhet om bakfotens flexibilitet (relationen framfot/bakfot).^1,2
  • Utförande: Patienten står först med full belastning av hela foten. Man iakttar bakfotens varus och skjuter sedan en platta, cirka 2-3 cm hög under de laterala 4/5 av patientens fot så att första metatarsalen hänger fritt.
  • Bedömning:
    • 1:a-strålecavus med flexibel bakfotsvarus: Minskad cavusställningen och varusställningen försvinner.¹
    • Rigid bakfot: Varusställningen påverkas inte.¹
    • Ovanlig from av cavusfot: Hela framfoten är plantarflekterad och varusfelställning i hälen saknas.¹

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

• Diagnosen är klinisk, där typ och grad av felställning samt muskelfunktion bedöms.²
• Remiss bör skrivas till neurolog vid oklar genes till deformiteten samt för att fastställa om en progressiv eller behandlingsbar grundsjukdom föreligger.^1,2
• Ensidig cavovarus-fot, bör leda misstankarna till perifer eller spinal neurologisk skada. Vid bilateral cavovarus-fot föreligger Charcot-Marie-Tooth-sjukdom hos cirka 75 %.³

Slätröntgen

Indikation: De flesta fall.² 
Projektioner: Man bör ta en belastad fot­- och fotledsröntgen för att bedöma graden av cavusfelställning, var felställningen är belägen, formförändringar i skelettet och artros.^2,3 
Fynd: 

• Slätröntgenbilder en vägledning om graden av flexibilitet genom att jämföra belastad och obelastad sidobild.¹
• Bilderna är nödvändiga preoperativt för att få läget av vertex.^1,2

Andra Undersökningar

Ger vanligen ingen ytterligare information.¹ Kompletterande DT kan i vissa fall vara värdefullt. MRT kan vara nödvändigt för att visualisera enskilda muskler.³ EMG kan användas för att utreda muskelaktivitet.³

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

I tidigt skede provas inlägg och stretchövningar. Vid mer uttalade fall är det indicerat med operation.^1,2 Patientens ålder vid operation är en viktig faktor vid ställningstagande till behandling.³

Icke-operativ Behandling

Indikation: I tidigt skede, med viss flexibilitet i felställningen och måttliga besvär.^1,3
Metod: Inlägg och skojustering.^1,3
Utfall:

• Används för att förbättra och/eller inte försämra patientens funktion, genom att ge stöd för hålfoten samt smärtlindring.^1,2
• Evidensen är bristfällig för att förebygga kontraktur.²

Indikation: I tidigt skede, med viss flexibilitet i felställningen och måttliga besvär.¹
Utfall:

• Stretchingövningar av achillessenan och plantarfascian kan minska belastningen under framfoten och förhindra clavusbildning.¹
• Evidensen är bristfällig för att förebygga kontraktur.²

Operativ Behandling

Indikation: Kirurgi kan övervägas i senare skede med mer rigiditet i felställningarna.¹
Behandlingsmål: Målet med kirurgi är att minimera symtom och förbättra patientens gångförmåga genom att maximera framfotskontakt, åstadkomma alignment i framfot och bakfot samt att balansera foten såväl statiskt som dynamiskt.^2,3 Foten ska dessutom kunna lyftas i svingfasen och den måste få plats i skorna.³

Översikt: Val av operativ metod anpassas till vilken felställning och grad av korrigerbarhet som föreligger. På yngre barn räcker oftast mjukdelsingrepp, medan på äldre barn och tonåringar är skelettingrepp i form av osteotomier tillsammans med mjukdelsingrepp oftast nödvändiga.³ På vuxna patienter behöver man förutom dessa ingrepp ofta göra korrigerande steloperationer.³ Det finns svag evidens för att osteotomier och mjukdelskirurgi är att föredra framför artrodeser.²

• Aktuella mjukdelsingrepp: Förlängning av gastrocnemius-fascian, förlängning av hälsenan, delning av bakre ledkapseln i fotled och subtalarled samt förflyttning (transponering) av olika senor.³
• Aktuella skelettingrepp: Supramalleolär osteotomi på tibia, osteotomi på calcaneus med lateralförskjutning eller lateral vinkling (enligt Koutsogiannis), osteotomi på metatarsale 1 med dorsal vinkling, steloperationer av enskilda eller flera leder och resektion eller steloperation av tåleder.³

Okomplicerade deformiteter: Man kombinerar ofta en:² 

• 1. Calcaneusosteotomi: Lateraliserande osteotomi (Koutsogiannis-osteotomi) eventuellt med tillägg av kilosteotomi (enligt Dwyer) med en
• 2. Dorsalextenderande stängningskilosteotomi proximalt på metatarsale 1 och eventuellt en 
• 3. Sentransferering (oftast tibialis posterior) som tillför en dorsalextenderande kraft i fotleden.
• Klotåproblem åtgärdas oftast separat.

Komplicerade deformiteter: Vid mer komplicerade fall bör man remittera patienten till en enhet som har erfarenhet av neuromuskulära fotdeformiteter.²

• Immobilisering i gips under 6-12 veckor beroende på åtgärd. Avlastningstiden beror också på åtgärd.²
• Efter avgipsning kan omedelbar igångsättning ske med hjälp av specialutbildad fysioterapeut.²
• Om sentransferering utförts ska passiv plantarflexion undvikas och patienterna ska ha nattskena 6 månader postoperativt.²

Operationsmetoder

Indikation: 1:a-strålecavus med flexibel bakfotsvarus.¹
Teknik: Man lyfter metatarsale 1 genom en dorsal kilosteotomi cirka 1 cm distalt om TMT-led 1. Det är viktigt att man lyfter så mycket att det blir jämn belastning på framfoten när hälen står neutralt. Caput metatarsale palperas plantart för att avgöra att rätt korrektion uppnåtts. Ta gärna en mindre kil initialt, med successiv förstoring, for att undvika överkorrektion. Osteotomin fixeras vanligen endast med 1-2 märlor då osteotomin sluts vid belastning. Man kan göra minimärlor av 1,5 mm K-tråd som bockas med plattänger. Osteotomin ska göras med plantara corticalis intakt för bäst stabilitet.¹

Indikation: 1:a-strålecavus med rigid bakfotsvarus.¹
Metod: Bakfoten korrigeras genom att först korrigera varusställningen och sedan framfoten. Varusställningen korrigeras genom en osteotomi på tuber calcanei, vilken kan utföras på olika sätt.¹

Översikt: Vid Dwyerosteotomi tas en benkil ut lateralt i tuber calcanei så att hälen rätas upp. Osteotomin fixeras med en märla.¹
Snittföring: Ett bågformat lateralt snitt läggs över tuber, ett par centimeter från malleolen, for att undvika n. suralis.¹
Teknik: Man går rakt ned på ben för att förhindra underminering av huden. Subperiostal fripreparering av lateralväggen görs mot malleolen. Den lateralt riktade kilen med en bas på cirka 1 cm kräver relativt stor friläggning. Det kan vara svårt att få apex exakt vid mediala corticalis men det gör inget om kilen initialt är för kort, med kilen ute kan sågningen fördjupas så att kilformen blir perfekt (“feathering”). Osteotomin fixeras med en märla.¹
Postoperativ behandling: Omedelbar belastning i underbensgips i 6 veckor.¹
Utfall: Fördelen med denna osteotomi är att den p.g.a. osteotomins riktning samtidigt lyfter tuber och minskar cavusställningen. Nackdelen är att den gör foten något kortare då man tar ut en kil.¹

Översikt: Lateralförskjutning av bakre hälpartiet.¹
Snittföring: Ett bågformat lateralt snitt läggs över tuber, ett par centimeter från malleolen, for att undvika n. suralis.¹
Teknik: Friläggningen kan göras mindre jämfört med Dwyerosteotomi eftersom ingen kil ska tas ut. Tuber sågas igenom och bakpartiet av tuber förskjuts cirka 1 cm lateralt. Osteotomin fixeras med en skruv vinkelrätt mot osteotomin.¹
Postoperativ behandling: Omedelbar belastning i underbensgips i 6 veckor.¹

Översikt: Vid Coleosteotomi reseceras en dorsal kil tvärs över foten vid deformitetens vertex. Medialt går kilen på ömse sidor av leden mellan kuneiforme 1 och naviculare medan den lateralt går inom cuboideum.¹
Indikation: Uttalad cavusställning framför allt över hela mellanfoten.¹
Teknik: Felställningen korrigeras vid vertex, vilken ofta är i höjd med leden mellan naviculare-cuneiformerna. En dorsal kil tas ut tvärs över foten, vilket innebär att osteotomin medialt blir en artrodes mellan naviculare och cuneiforme 1, samt lateralt en osteotomi inom cuboideum. Vid korrektion av felställningen måste ibland fascian lösas för att foten ska kunna rätas ut. Eftersom osteotomin innebär en förkortning av foten behövs dock detta inte så ofta.¹

Indikation: För att stabilisera fotleden och minska risken för recidiv av varusfelställningen.¹
Metod: Sentransfereringen hjälper till att lyfta lateralsidan. Transferering av antingen tibialis anterior eller posterior rekommenderas. Enklast är att använda hela eller halva tibialis anterior enligt STATT.¹

Översikt: Vid Jones-sentransferering delas EHL alldeles proximalt om IP-leden. Senan träs sedan genom ett borrhål i metatarsalhuvudet och sys mot sig själv. När senan stramas upp dorsalextenderas metatarsale 1 och stortån reponeras (windlassmekanismen). IP-leden behöver åtgärdas med artrodes eller tenodes av kvarvarande stump av EHL.¹
Indikation: Indicerad då det föreligger en klotå på stortån.¹
Snittföring: Långt längsgående dorsalt snitt (förlängning av snittet for osteotomin) över distala metatarsalen och grundfalangen.¹
Teknik: Dela den långa stortåextensorn distalt i höjd med IP-leden eller strax proximalt. Senan frias till halva metatarsalen och träs sedan genom ett borrhål igenom distala metatarsalen, enklast från lateral- till medialsidan. Borra med minst 4,0 mm borr for att få igenom senan. Gör en hållsutur i senänden och dra den igenom. När senan spänns dorsalextenderas metatarsalen och leden reponeras (windlassmekanismen). Senan återsys till sig själv, vilket kräver att senan är lång och verkligen delas långt distalt. När den långa extensorn inte längre verkar över IP-leden måste denna stelopereras för att undvika flexionskontraktur.¹

Översikt: Hibbs-sentransferering innebär att extensorsenorna delas i MTP-ledsnivå. EDL fixeras proximalt mot cuneiforme 3/cuboideum med skruv och bricka.¹
Indikation: Vid klotåställningar på småtårna.
Snittföring: Två längsgående dorsala hudincisioner (i 2:a och 4:e interstitiet).¹ 
Teknik: Dela de långa extensorerna till dig. 2-5 i höjd med MTP-lederna. Tårna reponeras sedan i MTP-lederna vilket kan kräva dorsala kapsulotomier. Oftast får man också göra PIP-ledsartrodeser p.g.a. rigida felställningar i denna led. De reponerade tårna fixeras med stift genom tårna in i metatarsalerna i 6 veckor. När dragkraften från extensorerna är eliminerad kommer tårna att bibehålla sitt reponerade läge. Kraften i extensorerna behövs dock för att lyfta foten och senorna måste därför fästas igen mer proximalt. Via ett längsgående dorsalt hudsnitt i höjd med cuneiforme 3 öppnas den gemensamma senskidan och samtliga senor fästs mot underliggande ben (cuneiforme 3/cuboideum) med t.ex. suturankare eller plastbricka och skruv. Man får gå igenom muskelbuken till extensor digitorum brevis. Om klotåställningen bara finns i svingfasen och inte i obelastat läge kan man nöja sig med att enbart fixera senorna proximalt, utan att dela de i MTP-ledsnivå.¹ 

• Subtalära korrigerande artrodeser, t.ex. trippelartrodes, måste ibland utföra vid en uttalat rigid cavovarusfot med stora felställningar för att kunna korrigera felställningarna.¹
• Vid en starkt progressiv neuromuskulär sjukdom, då man kan förutse att ledbevarande ingrepp bara får en kortvarig och begränsad effekt och inte hindrar fortsatt progress av fotfelställningen, kan det vara indicerat med artrodeser i stället för osteotomier.¹

PROGNOS

Prognos

Prognosen varierar med aktuellt tillstånd och valda ingrepp. Resultat efter operativa ingrepp beror på bakomliggande tillstånd och om det underliggande tillståndet är progredierande eller inte. Ålder vid sjukdomsdebut och vilken typ av operation som krävs har stor betydelse för behandlingsresultat.³