Coalitio, Tarsal (Barn)

BAKGRUND

Definition

Utebliven separation (kvarvarande förbindelse) mellan två eller flera av fotens benanlag, som leder till strukturell anomali mellan benen, vilket kan orsaka en rigid plattfot.^1,2

Epidemiologi

• Vanligen medfött men kan vara förvärvat.¹
• Tillståndet är ofta familjärt.³
• Ses hos 1 % av alla individer och upptäcks ofta först i vuxen ålder.¹ Troligen betydligt vanligare än vad litteraturen anger.²
  
  • Av de som får besvär, får de flesta besvär mellan 8-16 års ålder.¹
• Kan vara både uni- och bilateralt.^1,3 Tillståndet är bilateralt i 50 % av fallen.⁶
• Lika vanligt hos pojkar som hos flickor.³
• Multipla coalition ses hos 10-20 % av fallen.^5,6 Vanligast hos patienter med fibuladefekt och Apert-syndrom.⁶

Patogenes

Kongenital: Vanligaste formen. Beror på bristande differentiering av primitiv mesenchymal vävnad som leder till att en led mellan två ben inte utvecklas.¹
Förvärvad: Mindre vanlig. Ses sekundärt till trauma, kirurgi, artrit, infektion eller tumör.¹

Patoanatomi

• Coalitio kan delas in i tre typer. Ibland ses olika typer av coalitio i respektive fot.^1,3,7,8
  • Fibrös coalitio (syndesmosis).
  • Kartilignär (kartilaginär) coalitio (synchondrosis).
  • Benig (ossös) coalitio (synostosis).
• En från början kartilaginär förbindelse mellan två ben blir alltmer rigid under den successiva ökningen av benkärnornas storlek och under under tillväxten.²
• Om det finns en gemensam benkärna så är coalition ofta ett led i ett multipelt missbildningssyndrom.²
• En förlust av subtalär rörlighet, medför en extra belastning på intilliggande leder.³

Typer

Tarsal coalitio kan förekomma mellan ett flertal olika ben i foten.^1,2 Medial talocalcaneär coalitio och calcaneonaviculär coalitio utgör 90 % av alla fall.⁸

• Calcaneonaviculär (CN) coaltio: Vanligaste typen av tarsal coalitio.⁶ Coaltio mellan calcaneus och naviculare.²
  • CN coalitio är vanligast hos barn mellan 9-12 år.^5,6
• Talocalcaneär (TC) coaltio: Näst vanligaste typen av tarsal coaltio.⁶ Coalitio mellan mediala leden av talus och calcaneus.^1,2
  • TC coalito är vanligare hos barn mellan 12-15 år.^5,6
  • Coalition kan förekomma i någon av de tre facetterna av subtalära leden, där mellanfacetten oftast drabbas.⁶
• Talonaviculär coaltio (TN).¹

KLINISKA MANIFESTATIONER

Allmänt

• Besvären debuterar ofta i samband med en kraftigare fotledsdistorsion, där smärtorna inte förbättras som förväntat.¹
  • Tänk på coalito hos (unga) patienter som söker sent efter en fotledsdistorsion.¹
• Kan även ses hos patienter som opererats i foten på annan indikation men som inte blivit besvärsfria.¹
• Patienten kan även söka för en smärtsam plattfot, som är möjligen vanligare hos barn och ungdomar än hos vuxna.¹

Symtom

Asymtomatiskt tillstånd: Cirka 75 % av patienterna är asymtomatiska. De flesta coalition hittas som bifynd.^6,7
Symtomatiskt tillstånd: Ofta beskedliga besvär.⁸

• Allmänt: De vanligaste symtomen är diffus, ansträngningsrelaterad smärta, klumpighet, dålig spänst och stelhet.²
  • Inskränkt rörlighet i bak- eller mellanfoten leder till försämrad stötdämpning under gång och löpning.² Smärta i subtalära leder uppkommer därför i samband med gång eller löpning på ojämn mark och försvinner i vila.^3,8
• Lokalisation av smärta: Smärtan är ofta belägen i sinus tarsi och mediala longitudinella fotbågen.^5,6
  • Smärta över sinus tarsi och inferiora fibula tyder på calcaneonaviculär coalitio.⁷
  • Smärta distalt till mediala malleolen eller mediala delen av foten tyder på talocalcaneal coalitio.⁷
• Vadsmärta: En del patienter har även ont i vaden, vilket ofta beror på peroneusspasticitet.^5,7 
• Smärtor i bak- eller mellanfoten: Dessa debuterar ofta i förpuberteten, i regel först efter 10 års ålder (10-12 år). Detta p.g.a. att barnets kroppsvikt och aktivitet ökar och att fötternas tillväxt är då snabb samt att rörelseomfånget i intilliggande leder avtar och att barnet blir allt mer rigid i sin coalitio.^2,3,8
• Smärtorna i foten kan utlösa en sorts spasticitet (till följd av en kronisk valgusställning) i exempelvis peroneusmuskulaturen med uttalat spända och korta peroneussenor.^1,2 Subtalär coalitio är den vanligaste bakomliggande orsaken.²
  • Symtomen uppstår ofta från omkringliggande leder som kompensatoriskt överbelastas, där senorna och muskulaturen spänns extra mycket när man försöker invertera foten för att skydda foten mot smärta.^1,2
  • Tillståndet kallas felaktigt för peroneal spastisk plattfot men har dock inget med egentlig spasticitet att göra.^1,2

Tecken

Inspektion:

• Rigid plattfothet.^1,7
• Framfotsabduktion.⁷
• Bakfotsvalgus.⁷

Palpation:

• Ibland kan man palpera en ömmande knuta/förtjockning (brosk/benförbindelsen).³ Denna förtjockning kan ibland palperas strax distalt om sinus tarsi.²
• Man kan även ibland vid t.ex. talocalcaneär coalitio palpera en mycket prominent sustentaculum tali rakt nedom mediala malleolen.^2,3

Rörelse:

• Inskränkt subtalär rörelseförmåga (mellan calcaneus och talus) med varierande grad av stelhet i mellanfoten (Chopart-led) och/eller bakfoten.^1-3
• Peroneusspasticitet.⁷
• Achillessenekontraktur.⁷
• Fotbågen återskapas inte och bakfoten kvarstår i valgus (går inte över i varus) då patienten står på tår.⁷

Manifestationer beroende på typ av Coalitio1
Talocalcaneär (TC) coalitio	Calcaneonaviculär (CN)
Ingen inversion av hälen vid tåhävning. Smärta nedom mediala malleolen. Tarsaltunnelsyndrom.	Inskränkt transversell rörlighet i mellanfoten. Palpationsömhet och rörelsesmärta i och precis nedom sinus tarsi. Konsistensökning nedom sinus tarsi. Parestesier eller domning i n. peroneus superficialis utbredningsområde.

Associerade Tillstånd

Tarsal coalitio kan vara associerat med fibuladefekt, carpal coalitio, FGFR-associerad craniosynostos (FGFR-1, FGFR-2, FGFR-3) och Apert-syndrom.⁷

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Det krävs speciella röntgenundersökningar vid misstanke om coalitio. Ta alltid jämförbara bilder av båda fötterna.³

• Frontal (anteroposterior).⁷
• Stående lateral (belastad).⁷
• 45° intern snedprojektion (för CN-coalitio).⁷
• Harris-projektion av hälen.⁷

Man bör ta frontal, lateral och vridbild (45° lateral), där calcaneonaviculära övergången visualiseras. Även sidoprojektioner med maximal extension och maximal plantarflexion kan vara av värde.¹

• Osseös eller fibrös CN koalitio kan ses på vridbilden (strålriktning 45° från lateralsidan).²

Talocalcaneär coalitio är svår att säkerställa med slätröntgen. För att försöka fånga subtalär coalito måste man ta specialbilder tagna bakifrån i 45° vinkel.^1,2

• Indirekta tecken som kan inge misstanke om tarsal coalitio är formförändringar av talus (t.ex. beaking).¹
  • Beaking av caput tali innebär näbbformade påbyggnader på caput tali, som uppkommit p.g.a. långvarig överbelastning av leden för att kompensera för stelhet subtalärt.²

Radiologiska tecken till Calcaneonavikulär och Talocalcaneär Coalitio1,4
Calcaneonavikulär coalitio
Bony bar sign	Synostos. Sensitivitet 73%, specificitet 100%.
Myrslokstecken (anteater sign)	Elongerat främre calcaneusutskott som ses i lateral- eller snedbilden och som liknar näsan av en myrslok. Sensitivitet 72%, specificitet 94%.
Omvänt myrslokstecken (reversed anteater sign)	Elongated lateral del av naviculare bortom caput tali i sned- eller dorsoplantara projektionen. Sensitivitet 18%–50%, specificitet 100%.
Talusnäbb (talar beaking)	Kapsulär traktionssporre på dorsala colum tali. Sensitivitet 49%, specificitet 91%.
Hypoplasi av laterala caput tali	Ses bäst på snedbilden.
Talocalcaneal coalitio
C-tecknet (C sign)	Ostbågsformad förtätning på lateralprojektionen mellan talus och calcaneus, då talusdomen och interiora kanten av sustentaculum. Tecken är dock inte specifikt för subtalär coalitio utan kan ses även vid icke-rigid plattfot. Sensitivitet 88%, specificitet 87%.
Talusnäbb (talar beaking)	Kapsulär traktionssporre på dorsala colum tali. Vanligare vid CN coalitio.  Sensitivitet 49%, specificitet 91%
Frånvaro av mellanfacetten	Frånvaro av mellanfacetten på lateralbilden. Sensitivitet 100%, specificitet 42%
Kort collum tali	Ses bäst på dorsolaterala eller laterala projektionen.
Berusad servitör-tecken (drunken Waiter sign)	Förstorad dysmorisk sustentaculum håller en uppåtvänd ledlinje som handen på en berusad servitör som håller brickan. Ses en konvex ledlinjeform istället för en rak sådan. Sensitivitet 82%, specificitet 70%

Datortomografi (DT)

Bästa undersökningen vid coalitio. Vid DT kan man förutom värdefull information avseende benig eller fibrös coalitio, även få upplysning om coalitions utbredning och orientering/utseende samt om det finns multipla coalition. Detta är väsentligt inför ställningstagande till eventuell kirurgi.^1,5

• Den beniga coalition identifieras på DT.¹
• Den fibrösa ses lättare med MRT.¹

Indelning av Calcaneonavikulär coalitio enligt Upasani1
Typ 1 (28 %)	Cortikal ojämnhet på processus anterior calcanei eller extraben mellan calcaneus och naviculare.
Typ 2 (23 %)	Fibrös coalitio, som ger en försnävning av utrymmet mellan calcaneus och naviculare. Utöver detta ses även en hypoplasi av cuboideum.
Typ 3 (45 %)	Nästan komplett eller broskig fusion mellan calcaneus och naviculare. Cuboideum har en fyrkantig form.
Typ 4 (4 %)	Komplett benig fusion mellan calcaneus och naviculare. Cuboideum än mer formförändrad.

• För att säkert utesluta subtalär coalitio behövs DT med täta (2-3 mm) koronara snitt vinkelrätt mot fotsulan.²

Indelning av Talocalcaneär coalitio enligt Rozansky1
Typ 1 (40,7 %)	Linjär – fibrokartilaginär coalitio som löper parallellt med subtalarleden.
Typ 2 (16,7 %)	Linjär med “posterior hook” – fibrokartilaginär coalitio som är linjär anteriort men som posteriort bildar ett kurverat överhäng medialt, över och bakom sustentaculum tali.
Typ 3 (14 %)	“Shingled” – fibrokartilaginär coalitio som är sluttande och där den talära delen snett överlappar den calcaneära delen som tegelpannor på ett sluttande tak.
Typ 4 (11,1 %)	Komplett benig coalitio av mellersta facetten.
Typ 5 (16,7 %)	Bakre, mindre och perifer coalitio.

Magnetresonanstomografi (MRT)

MRT kan vara användbart för att påvisa fibrös och kartilignär coalitio.^6,7

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

• De flesta tarsala coalitio är troligen asymtomatiska.¹
• Symtomfria patienter behöver inte behandlas.¹

Icke-operativ Behandling

Indikation: Måttliga smärta eller andra besvär.²
Metod: Initialt provas aktivitetsanpassning och anpassning av skor samt fotbäddar (inlägg).^1,2,8

• Vid en distorsionsutlöst smärta av en nyupptäckt coalitio kan man prova immobilisering i belastningsbar ortos eller gips under 4-6 veckor.¹ 

Utfall:

• Vid kraftigt rigid plattfot kan skoinlägg vara obehagliga.⁷ 
• Upp till 30 % av patienterna smärtfria efter gipsbehandling.^6,7

Operativ Behandling

Indikation: Symtomatisk CN som ger uttalade besvär där konservativ behandling inte fungerat. Symptomfria patienter ska inte opereras.^1,2
Mål: Elimination av smärtsam rörlighet i området runt coalition och eventuellt också bidra till ökad rörlighet i bakfot/mellanfot.¹
Metod: 

• Resektion av coalition: Indicerat där man inte noterat artrosförändringar.¹ Vid icke-förbenade CN ses goda resultat om fotskelettet ännu inte är helt utvuxet.² Rapporterna visar på bra resultat eller förbättring i cirka 70-90 % av fallen.¹ 
  
  • Bestående ökning av rörligheten och mindre smärta ses vid resektion av ej förbenade CN.²
  • Vid resektion av helt förbenad coalitio är resultatet mer osäkert och förbindelsen recidiverar ofta.²
  • Man bör inte utföra resektion hos patienter med avancerade artrosförändringar i närliggande leder eller multipla coalition.⁶

• Artrodes: Rekommenderas vid symtomgivande coalitio med uttalad artros i omgivande leder.¹ 
  
  • Subtalusartrodes: Kan vara indicerat vid recidiv eller hos vuxna patienter, framför allt om valgusfelställning föreligger.²
  • Trippelartrodes (subtalär, calcaneocuboidal och talonaviculär): Kan vara indicerat hos äldre barn/unga vuxna där besvären kvarstår, främst om artrosförändringar finns mellan talonaviculärt och calcaneocuboidalt samt vid avancerade fall, tidigare misslyckade resektioner och multipla coalition.^3,5,7

Indikation: Symtomatisk TC där konservativ behandling inte fungerat.¹
Metod: 

• Artrodes: Rekommenderas vid symtomgivande och omfattande (> 50 %) coalitio (av mellanfacetten) samt om patienten hunnit utveckla sekundär artros.¹
  • Trippelartrodes (subtalär, calcaneocuboidal och talonaviculär): Kan vara indicerat hos äldre barn/unga vuxna där besvären kvarstår, främst om artrosförändringar finns mellan talonaviculärt och calcaneocuboidalt samt vid avancerade fall, tidigare misslyckade resektioner och multipla coalition.^3,5,7
  • Subtalär artrodes: Föredras vid lindrigare fall.⁵
• Resektion av coalition: Indicerat där man inte noterat artrosförändringar.¹
  • Mindre studier har visat goda resultat om coalition engagerat < 30-50 % av hela ledytan. Andra studier har beskrivit att sämre resultat är associerat till coalitio omfattande > 50 % av hela ledytan och en bakfotsvalgus på mer än 16-21°.¹
    
    • Generellt kan sägas att ju yngre foten är, desto bättre resultat.²
    • Sammanfattningsvis är resektion av TC coalitio indicerat (rekommenderat) vid coalitio < 50%, minimal bakfotsvalgus (< 20°) och ingen artros.⁶
• Calcaneusosteotomi: Innebärande medialisering av tuber eller lateral collumförlängning. Indicerat vid plattfothet eller kraftig bakfotsvalgus vid tiden för resektion.^1,6 Minskar risken för recidiv och förbättrar kliniska utfallet.⁶ 

Operationsmetoder

Allmänt: Man kan börja med en artrografi. I praktiken innebär detta att kontrast blandad med lokalanestetika (50 %) som sprutas i calcaneocuboidala leden för att se om och hur man får kontrastspridning. På detta sätt kan man visualisera även den fibrösa coalition. Spridning talocalcaneärt talar emot coalitio, medan kontrastspridning distalt talar för coalitio. Vid fynd av coalitio mejlsas denna ut i samma seans.¹
Snittföring: Hudsnitt i hudens sprickriktning över eller strax distalt om sinus tarsi med början strax nedom fibulaspetsen ner mot basen av metatarsale 3.^1,2
Teknik: Extensor digitorum brevis (EDB) får lossas från fästet på talus och hållas distalt. Lederna mellan calcaneus-cuboideum och talus-naviculare identifieras och man kan nu identifiera coalition i såret. Med smal osteotom, för att inte riskera att skada talus och cuboideum, mejslas benbryggan ut till att ett rektangulärt hål bildats. Se till att denna inte blir kilformad på djupet, eftersom man då får en inkomplett resektion och risk för recidiv. Förändringen sträcker sig betydligt djupare (3-4 cm) in i foten än man kunnat misstänka av röntgenbilderna. Det är viktigt att benblocket är tillräckligt stort, drygt 1 cm i längd och observera att benbryggan i plantar riktning ofta är minst 25 mm. För att förhindra recidiv fylls hålet med intilliggande muskelvävnad eller fett. Benytorna kan också prepareras med benvax. Det har även rapporterats om interposition med EDB, vilket dock uppfattas kunna ge ett sämre och dessutom kosmetiskt ofördelaktigt resultat.^1-3
Postoperativ behandling:

• Ortos- eller gipsbehandling: Om inte poplitea-blockad sätts behövs vanligen en belastningsbar gipsstövel eller ortos i cirka 2-4 veckor¹ eller gips i 4-6 veckor². Därefter aktiv rörelseträning för att förhindra recidiv.³ 
• Poplitea-blockad: Kan ges för att komma igång snarast möjligt med mobilisering och rörlighetsträning av fotens pro- och supination. Blockaden kan ges som engångsdos eller via kateter som får ligga kvar efter operation. Ingreppet kan på detta vis polikliniseras. NSAID ges i ytterligare 3 veckor för smärtlindring och för att eventuellt minska bennybildning. I dessa fall kan man minska användningen med gips eller ortos enligt ovan. 

Snittföring: Medialt hudsnitt cirka 1 cm nedom mediala malleolspetsen i distal riktning till i nivå med talonavicularleden, ungefär över tarsaltunneln mellan tibialis posterior och flexor digitorum communis.^1,3
Teknik: Nerv-kärlsträngen friprepareras. Den mellersta facetten kan exponeras genom att flexor digitorum longus hålls undan. Identifiera bakre facetten, som en bakre gräns för coalition. Markera tänkt ledytenivå med stift som riktare. Med mejsel eller osteotom excideras därefter benbryggan. Benytorna täcks med ett tunt lager benvax eller fett. Svårigheten är dels att hitta “korrekta” ledytenivån, dels att bedöma när tillräckligt mycket ben exciderats.^1,3
Postoperativ behandling: Som vid CN coalitio.¹

Artroskopisk resektion av CN som TC finns beskrivet. Efter kort tids uppföljning har man funnit goda resultat och man för fram att patienten återhämtar sig snabbare postoperativt och att ärret är kosmetiskt mer tilltalande efter artroskopi.¹

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

• Ofullständig resektion.⁷
• Recidiv.⁷
• Kvarvarande smärta eller stelhet: Kan uppstå p.g.a. associerad artrit eller missade/okända andra coalition.  

Prognos

Vanligen god prognos. Oftast medför tillståndet endast lätta besvär. Operation medför osäkert resultat.⁸ Kvarstående besvär efter operation ses oftast vid talocalcanear coalitio, speciellt om coalition utgjorde mer än 50 % av ledytan.³