Coxa Vara (Barn)

BAKGRUND

Definition

• Ett tillstånd där collum-diafys-vinkeln är under det normala (< 120°)
• Översikten kommar att ta upp developmental coxa vara

Epidemiologi

• Developmental coxa vara är ett ovanligt tillstånd med en rapporterad incidens på 1/25000 födslar¹
• Lika vanligt hos pojkar som hos flickor¹
• Lika vanligt på höger som på vänster sida¹
• Tillståndet är bilateralt i 30-50 % av fallen¹
• Bilterala fall är vanligare vid skeletal dysplasi¹

Etiologi

• Etiologin är okänd^1,2
• En genetisk predisposition förefaller existera med ett autosomalt dominant mönster²
• Coxa vara tros dock bero på en primär defekt av den endokondrala ossifikationen i den mediala delen av collum femoris^1,2. Detta leder till: 
  
  • Dystrofiskt ben längs inferiomediala aspekten av collum femoris, vilket leder till att benet ”utmattas” vid belastning, vilket i sin tur leder till progressiv varusdeformitet som ses kliniskt^1,2
  • Den vertikala orienteringen av proximala femurfysen omvandlar normala kompressiva krafter genom fysen till en ökad skärningskraft. Dessutom sker en ökning av de kompressiva krafterna genom mediala collum femoris²
• Andra hypotetiska orsaker till varusdeformiteten¹:
  • Ökat intrauterint tryck som leder till en nertryckning av collum
  • Kärlskada som leder till tillväxthämning av caput och collum femoris
  • En defekt i mognadsprocessen av brosket och det metafysära benet i collum femoris

Indelning

• Kongenital coxa vara: Karakteriseras av primär broskartad defekt i collum femoris. Detta kan vara en kongenitalt kort femur, kongenitalt böjd femur eller en del av proximal femoral fokal defekt (PFFD)¹
  • Deformiteten är inte alltid påvisbar vid födseln men är vanligen synlig på slätröntgen¹
  • Betydande benlängdsskillnad ses ofta¹
• Förvärvad coxa vara: Kan orsakas av många tillstånd, så som trauma, infektion, patologiska bentillstånd, fysiolys och Legg-Calvé-Perthes-tillstånd
  • Även skeletala dysplasier (dysostosis cleidocranialis, metafysär dysostosi och vissa typer av spondylometafysär dysplasi)²
  • I dessa fall kan den coxa vara som uppstår vara sekundär till caput femoris-nekros eller förändrad fystillväxt
• Developmental coxa vara: Detta är en benömning på coxa vara av proximala femur i tidig barndom med klassiska radiolgiska fynd (invänt Y-tecken) och inga andra skeletala manifestationer eller tydliga underliggande orsaker^1,2
  • Associerat med en mild benlängdsskillnad som uppstår sekundärt till progressiv varusdeformitet och inte p.g.a. en signifikant minskning av femurs längd¹

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

• Vanligen söker man efter att barnet börjat att gå och då före 6 års ålder²
• Smärta är ovanligt²
• En uppenbar benförkortning eller smärtfri hälta kan ses vid unilateral coxa vara²
• En vaggande gång är mer karakteristiskt vid bilateral coxa vara²

Tecken

• Trochanter major är prominent och kan vara mer proximal än den kontralaterala trochanter major²
• Vid unilaterala fall kan eventuell en benlängdsskillnad (vanligen < 3 cm) uppstå²

• Svaghet av abduktormuskulatoren är vanlig, en Trendelenburg-gång kan därför ses och Trendelenburg-test kan vara positiv²
• Minskad abduktion och inåtrotation kan påvisas²
• Lumbala lordosen kan vara ökad vid bilaterala fall²

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Slätröntgen

• Minskad collum-skaft-vinkel som uppstår p.g.a. en defekt av ossifikationen av collum femoris
  • Medelvinkeln är 148° vid 1 års ålder²
  • Den minskar gradvis till 120° hos vuxna²
• Kan påvisa ett inverterat Y-tecken som är patognomoniskt
  • Uppstår från en ossifikationsdefekt av det triangulära metafysära fragmentet i inferiomediala collum femoris
• Ses även en vertikal orientering av fysen, förkortad collum och minskad femoral anteversion
• Onormal Hilgenreiner-epifys-vinkel (H-E-vinkel). Detta är en vinkel som formas av en linje genom proximala femurfysen och Hilgenreiner-linje

Magnetresonanstomografi (MRT)

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Icke-operativ Behandling

• Asymtomatiska patienter med en H-E-vinkel < 45°²
  • Mindre än 45° förbättras spontant³
• Asymtomatiska patienter med en H-E-vinkel mellan 45-59° kan också observeras. Flertal uppföljande röntgenundersökning behövs då för att se om tillståndet progredierar²

Operativ Behandling

• Patienter med Trendelenburg-gång och/eller utmattningssmärta i höftabduktorerna och en H-E-vinkel som är 45-59° eller patienter med tecken till progression av tillståndet
• Patienter med en H-E-vinkel > 60°^2,3
• Patienter med en progressiv minskning i collum-skaft-vinkeln till ≤ 100°²

• Standardproceduren för coxa vara är en proximal valgiserande femurosteotomi. Man bör undvika osteotomi i nivå med collum p.g.a. hög morbiditet och dåliga kliniska resultat²
  • Osteotomin kan utföras intertrochantärt eller subtrochantärt²
    • Enligt Borden (intertrochantärt)
    • Enligt Pauwel (Y-format, intertrochantärt)
      • Indicerat för collum-skaft-vinkel < 90°, vertikal orientering av fysen, progressiva deformiteter och grava gångbesvär
    • Enligt Keetley (subtrochantärt)
• Adduktortenotomi är ofta nödvändig²
• Fysiodes av trochanter major kan vara nödvändigt i kombination med valgusosteotomi för att förhindra recidiv av varusdeformitet²
• Samtidig distal/lateral överföring av trochanter major kan vara indicerat för att återställa en mer normal höftabduktorbiomekanik³

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

• Varusdeformitet-recidiv efter valgusosteotomi ses upp till 50 % av fallen. Recidivrisken kan minskas med valgusöverkorrektion²
• Förtidig slutning av proximala femurfysen har rapporterats i upp till 89 % av fallen². Fysslutningen ses vanligen inom de första 12-24 månaderna efter kirurgi. Fysslutningen kan leda till avvikande benlängd och trochantär överväxt

Prognos

• En höft med en H-E-vinkel < 45° förblir stabil eller förbättras
• En H-E-vinkel som är 45-60° är associerad med en obestämd risk för progression
• En H-E-vinkel > 60° är associerad med en signifikant hög risk för progression