Dermatofibrosarcoma Protuberans

BAKGRUND

Definition

Nodulär kutan tumör, ett sorts låggradigt sarkom, som sällan metastaserar.^2,3

Epidemiologi

• Ovanlig tumör.¹
• Ses oftast hos yngre eller medelålders individer.^1,2

Patoanatomi

• Lesionen kan uppstå var som helst på kroppen men uppträder oftast på bålen (> 50 %)³ eller övre extremiteten.¹
• 10–15% av dessa tumörer innehåller områden med fibrosarkom och dessa tenderar att uppvisa ett mer aggressivt beteende.³
• Lesionen börjar som en nodulär kutan massa och tillväxten är vanligtvis långsam och beständig.³
  • Ses som en långsamt växande förhårdnad i huden och övre delen av subcutis.¹

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Långsamt växande och smärtfri förhårdnad i huden.¹

Tecken

Palpation: Smärtfri förhårdnad i huden eller subkutant.³

UTREDNING OCH DIAGNOS

Magnetresonanstomografi (MRT)

Fynd: 

• T1-viktad sekvens: Låg signal.
• T2-viktad sekvens: Hög signal, ofta lika hög eller högre än angränsande subkutant fett.

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Patienter med denna tumör bör omhändertas vid sarkomcentrum.¹ Behandlas främst med operation.^1,2

Icke-operativ Behandling

Kemoterapi: Tumören är känslig för imatinib.³

Operativ Behandling

Excision:

• Indikation: Bästa formen av behandling.^1,2
• Metod: Operationen utförs med god marginal (p.g.a. lokalrecidiv) mot tumören och kan kräva hudtransplantation.^1,2

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Recidiv: Hög risk för lokalrecidiv.^1-3 

Prognos

Förändringen har en benägenhet att lokalrecidivera (50 % recidiv efter en enkel excision).³ Risken för lokalrecidiv är stor p.g.a. tumörens infiltrativa växtsätt.¹

• Vid upprepade recidiv finns risk för malignisering.^1,2