Dupuytren-kontraktur

BAKGRUND

Definition

• Dupuytren-kontraktur är en flexionskontraktur av handen p.g.a. en palmarfibromatos. Det är ett benignt fibroproliferativt tillstånd av oklar etiologi.
• Tillståndet kännetecknas av onormal förtjockning av palmaraponeurosen (palmarfascian) under huden.
• Den förtjockade fascian har höga koncentrationer av fibroblaster och kontraktila myofibroblaster, vilket resulterar i en eventuell fasciakontraktur (därav termen Dupuytren-kontraktur).

Epidemiologi

• Ses huvudsakligen hos vita män med härkomst från norra Europa.
• Tillståndet är 5 gånger vanligare hos män än hos kvinnor.⁷
• Kan ha ett autosomalt dominant nedärvningsmönster/ärftlighet men sporadiska fall är vanligare.

Etiologi

Vanligen finns ingen utlösande etiologi. Kontrakturen kan initieras av upprepat trauma i arbete eller fritid samt operativa ingrepp.⁷

Patogenes

• Börjar vanligen som en knuta i palmaraponeurosen (palmarfascian) och fortskrider till att bilda patologiska strängar och slutligen flexionskontrakturer som involverar MCP- och / eller PIP-lederna.
• Dupuytren-diatesen:
  • Beskriver patienter med tidig sjukdomsdebut och snabb progression av ledkontrakturer, ofta bilateralt och med flera radiella fingrar.
  • Dessa patienter bör informeras om uppblossningsreaktioner och högre recidivfrekvens efter kirurgiska ingrepp.

 

Patofysiologi

• Allmänt: Den patologiska vävnaden har sitt ursprung i longitudinella orienterade fasciastrukturer.
• Myofibroblaster: De cellulära kontraktila cellerna som ger upphov till Dupuytren-kontraktur.
  • Cytokin-medierad (TGF-β1, TGF-β2, PDGF, CTGF) transformation av normala fibroblaster in till myofibroblaster har implicerats.
  • Ökande nivåer av mekanisk tension har också visats påverka fibroblastdifferentiering till myofibroblaster.
  • Myofibroblaster skiljer sig från fibroblaster genom att myofibroblasterna har faktiska buntar av kontraktila aktin-mikrofilament anordnade parallellt med den långa axeln av cellen.
  • Myofibroblasternas kontraktila egenskaper är onormal och överdriven.
  • Intilliggande myofibroblaster sluter sig via extracellulära fibriller av fibronektin och agerar tillsammans för att generera den kontraktila vävnaden ses i Dupuytren-kontraktur.
• Det ses en ökning av förhållandet av typ III/typ I kollagen vilket gör att typ III kollagen är vanligare i den extracellulära matrisen.
• Ökning av bildandet av fria radikaler.
• Tre stadier av tillståndet kan ses: Proliferativ, involutional och residual.
  • Proliferativ fas: Denna tidiga fas kännetecknas av hög cellkoncentrations av omogna fibroblaster and myofibroblaster i ett virvelmönster. Denna hypercellulära struktur kallas ofta en histologisk knöl.
  • Involutional fas: Fibroblaster lägger sig längs tensionslinjer och producerar mer kollagen.
  • Residual fasen: Den slutliga restfasen är relativt acellulär och innebär formation av kontraherad, kollagen-lastat vävnad.
• Ju tidigare i livet man insjuknar desto allvarligare brukar sjukdomen vara.⁷

 

Patoanatomi

• Normala fasciala strukturer som blir inblandade:
  • Pre-tendinösa bandet.
  • Ligamentum metacarpeum transversum superficiale (natatoriala bandet).
  • Spiral-bandet.
  • Retrovaskulära bandet.
  • Grayson-ligament.
  • Laterala digitala bladet.
• Cleland-ligamenten är inte inblandade i tillståndet.
• Normala band blir patologiska strängar: Normala anatomiska strukturer kallas band medan patologiska eller kontrakterade strukturer kallas för strängar.
  • Spiral-strängen:
    • Uppbyggd av pre-tendinösa bandet, spiral-bandet, laterala digitala bladet och Grayson-ligamentet.
    • Leder till PIP-ledskontraktur.
    • Sätter neurovaskulära bunten i riskzonen under operation genom att förflytta det mer centralt och superficiellt.
  • Central-strängen:
    • Uppstår från det patologiska pre-tendinösa bandet.
    • Palmara knutor och gropar formas bortom distala palmara fåran.
    • Fibrer från strängen sträcker sig och fäster längs flexorskidan runt PIP-ledsnivån. Detta leder vanligen till MCP-ledskontraktur.
    • Central-strängen är inte inblandad i neurovaskulära bunten.
  • Lateral-strängen: Grayson-ligamentet kan bli en del av lateral-strängen när den ansluter sig till det patologiska laterala digitala bladet.
  • Natatoriala strängen:
    • Uppstår från distala fibrerna av natatoriala bandet, strax under kommissurhuden.
    • Leder till kontraktur av intermetacarpal utrymmet.
  • Retrovaskulära strängen:
    • Kan uppstå dorsalt till neurovaskulära bunten och tar ursprung från proximala falangen och fäster på distala falangen.
    • Vanligen orsaken till DIP-ledskontraktur.
  • Abductor digiti minimi-strängen.
  • Inter-kommissurala strängen av första intermetacarpal utrymmet.
• Involverar fingrarna i fallande frekvensordning: ringfinger, lillfinger, långfinger, tumme och pekfinger.

 

Associerade Tillstånd

• Associerad med tobak- och alkoholanvändning, diabetes, epilepsi (kan bero på antiepileptiska läkemedel), KOL, HIV/AIDS.
• Ingen association till något yrke har hittats.

 

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

• Tillståndet börjar vanligtvis med en öm palmar knuta. Knutan ökar i storlek och blir så småningom till en hård sträng som successivt böjer fingret. Senare uppstår flexionkontrakturen som startar i MCP-leden och fortsätter i PIP-leden. Patienten har inte ont av detta men kontrakturen försämrar enkla/alldagliga aktiviteter p.g.a. att fingret sitter i vägen, t.ex. vid handskakning, när hälsar med handslag, när man placerar handen i ficka och när man tvättar ansiktet.⁷
• Liknande kontrakturförändringar kan förekomma i fotsulan (Ledderhose-sjukdom) och mer sällsynt i penis (induratio penis plastica/Peyronie-sjukdom).⁷

Tecken

Inspektion: Palmara knutor kan ses. Extrapalmara lokalisationer som kan vara inblandade är:

• Dorsala delen av PIP-leden (Garrod-knogdynor).
• Penis (Peyronie-sjukdom).
• Fotsulan (Ledderhose-sjukdom).

Palpation: Palmara knutor och strängar kan palperas. 
Specifika tester: 

• Hueston-test: Oförmåga att placera handen platt (volart) på bordsskivan. 

 

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Diagnosen är klinisk.

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Patienten bör undvika massage och ortoser, då tryck mot handflatan kan förvärra kontrakturen. Tillståndet behandlas ofta icke-operativt. 

Icke-operativ Behandling

Allmänt: Preparatet heter Xiapex i Sverige och Xiaflex i USA.

• Övergående biverkningar: Temporär smärta, svullnad, hematom, hudlaceration (upp till 12 %).
• Allvarligare komplikationer (1 %): Flexorseneruptur (sällsynt), komplex regionalt smärtsyndrom, anularligamentrupturer.

Allmänt: Även kallat perkutan nålaponeurotomi. Kan göras på mottagningen.

Operativ Behandling

Indikation: MCP-ledsflexionskontraktur (extensionsdefekt) ≥ 30° och/eller PIP-ledsflexionskontraktur.⁷

• Smärtsamma knutor är inte en indikation för kirurgi.

Metod:

• Proceduren är typiskt öppen begränsad/lokal fasciektomi där den förändrade fascian skärs bort.
• McCash-teknik (öppen handflateteknik).

Utfall:

• MCP-ledskontraktur är lättare att korrigera och stannar oftare korrigerade än PIP-ledskontrakturer. Långvariga kontrakturer av MCP-leden kan vanligen korrigeras helt och hållet med med endast excision av patologisk vävnad.
• PIP-leden utvecklar kontraktur av sekundära palmarstrukturer efter långvarigt tillstånd och kan kräva omfattande klyvning av volarplattan, accessoriska kollateralligamenten och flexorskidan för att återställa extensionen. Det är därför kontraktur i PIP-leden är känsligare och svårare att räta ut med operation än en kontraktur i MCP-leden.⁷ 
• PIP-ledsstelhet, flexionskontraktur och instabilitet är erkända oönskade resultat efter en fasciektomi av en svår eller långvarig kontraktur.

 

Operationsmetod

Allmänt: Innebär avlägsnande av all patologisk vävnad i en stråle (eller strålar). Dissektionen fortskrider allmänt i en proximal-till-distal riktning. Trots uttrycket ”begränsad”, så kan åstadkommandet av detta kräva en hel del dissektion i en given stråle.
Snittföring: Flertal olika tillgångar kan användas. Snittet bör anpassas individuellt för patienten, baserat på platsen för den patologiska vävnaden, närvaron av recidiverande sjukdom efter tidigare snitt eller patologisk hud och behovet av potential förlängning av huden. Brunner-sicksack-incisioner, flertal V-Y-incisioner eller sekventiella Z-plastiker kan användas för att förlänga huden.

• Iatrogen nervskada ses upp till 7 % av fallen i vissa studier.
• Blodtrycksmanschetten bör deflateras innan suturering för att bedöma fingerperfusionen efter stora kontrakturklyvningar.
  
  

• Innebär klyvning av all palmar och digital fascia, även det som inte verkar vara patologiskt.
• Denna procedur utförs sällan p.g.a. dess högre risk för komplikationer och minimal inverkan på recidivincidensen.

• Innebär att man lämnar ett tvärgående hudsnitt öppet (för sekundär läkning) vid nivån för distala palmarfåran.
• Kan användas för att minska hematombildningen, minska svullnaden och för att tillåta tidig rörelseträning för att minska stelheten.
• Denna metod är associerad med längre läkningstid och större risk för recidiv.

• Dermofasciektomi, artrodes eller amputation kan krävas vid recidiverande eller avancerade tillstånd.
• Vid recidiv med hudengagemant kan resektion av huden med efterföljande helhudstransplantat hjälpa till att minimera recividrisken.
• Huddeficit efter kontrakturklyvning kan åtgärdas med Z-plastik, V-Y-avancemang eller helhudstransplantation.

 

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Andra komplikationer: Hematom, neurovaskulär skada, CRPS, amputation.

Prognos

• Förnuftig postoperativ terapi med aktiv rörelseträning och rigid nattskena för att upprätthålla extensionsskorrigeringen är kritiskt för förbättrade resultat och förebyggande eller fördröjning av recidiv.
• Sjukdomen blir allvarligare ju tidigare i livet man insjuknar.⁷ Sannolikheten att man någon gång kommer att behöva opereras ökar liksom risken att man efter operation får recidiv.⁷

• Alltid en möjlighet. Tidig ålder, Dupuytren-diates, multifokal sjukdom, PIP-ledsjukdom och lillfingerkontraktur kan ha vissa prediktiva värden i att identifiera personer i riskzonen för recidiv.
• Recidiv är vanligt vid alla sorters behandling av Dupuytren-kontraktur.⁷ Recidivrisken är:
• 30 % 1-2 år efter operation.
• 15 % 3-5 år efter operation.
• 10 % 5-10 år efter operation.
• < 10 % 10 år efter operation.