Enchondrom

BAKGRUND

Definition

Intraosseös brosktumör (rest av hyalinbrosk).^1,2 

Epidemiologi

• Står för 12-24 % av alla benigna bentumörer.²
• Ses vanligen under 30 årsåldern.² 

Patoanatomi

• Enchondrom är en rest av hyalinbrosk i märgkanalen av långa rörben och rörben i händer och fötter.²
• Tumören är vanligast i fingrar.¹

Associerade Tillstånd

Icke-ärvda tillstånd med multipla enchondrom: Dessa drabbar ofta den ena sidan av kroppen. Risken för sekundärt chondrosarkom är större än vid solitärt enchondrom. Maligniseringen inträffar vanligen i vuxen ålder.²
Ollier-sjukdom: Ses multipla enchondrom. Hos dessa patienter finns en risk för sarkomutveckling i 25-30 % av fallen.^1,2
Maffucci-syndrom: Multipla enchondrom med mjukdelshemangiom och/eller lymfangiom. Hos dessa patienter finns en risk för sarkomutveckling i 25-30 % av fallen.^1,2

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Tumörerna är oftast smärtfria och hittas av en slump.² De kan dock debutera med smärta p.g.a. patologisk fraktur, framför allt i fingrar.^1,2

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Fynd: Välavgränsad destruktion, ofta med förkalkningar.¹ Det ses en central radiolucent lesion i metafysen med lobulära marginaler och en smal övergångszon.² Matrixmineralisering (förkalkningar) kan vara variabel, men uppträder karakteristiskt som “ringar och bågar” och ses bäst på DT.² Mineralisering ses vanligtvis inte i händer och fötter.²

Datortomografi (DT)

Fynd: Matrixmineralisering (förkalkningar) kan vara variabel men uppträder karakteristiskt som “ringar och bågar”.² 

Magnetresonanstomografi (MRT)

Fynd: Uniformt låg signal på T1-sekvensen. T2-sekvensen har en hög signal sekundärt till vatteninnehållet i hyalinbrosket med små områden med låg signal som representerar mineralisering (förkalkningar). Någon ökad signal vid kontrastförstärkning bör inte ses på MRT.² 

Behandlingsöversikt

Behandlingen består av expektans eller curettage vid symtom.²

Icke-operativ Behandling

Observation: 

• Indikation: Smärtfria lesioner.² 
• Metod: Seriella röntgenundersökningar efter 6 och 12 månader för att bekräfta att tumören inte växer.² 
• Utfall:
  • Isolerade lesioner genomgår sällan en malign transformation.²
  • Ökande smärta, progressiv växt, endosteal skallopering, corticalisdestruktion eller en associerad mjukdelsmassa kan tyda på ett sekundärt chondrosarkom.²

Långtidsuppföljning: 

• Indikation: Multipla enchondrom, Ollier-sjukdom och Maffucci-syndrom.^1,2
• Metod: Regelbunden uppföljning med slätröntgen och DT.² Kontakta sarkomcenter angående uppföljning.

Operativ Behandling

Urskrapning (curettage) och grafting samt eventuellt intern fixation: 

• Indikation: Multipla frakturer, hotande fraktur eller smärtsamma lesioner.²

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Chondrosarkom. 

Prognos

• Enchondrom bör inte progridera eller recidivera.²
• Isolerade lesioner genomgår sällan malign transformation.² Större och mer proximala lesioner har störst risk för malign transformation.² Enchondrom i handen maligniseras extremt sällan.²