Granulom, Eosinofilt

BAKGRUND

Definition

Eosinofilt granulom (EOG) är en inflammatorisk benlesion från Langerhans cell-histiocytos (LCH), som anses vara ett tillstånd i retikuloendotelialsystemet.²

Epidemiologi

• Vanligast förekommande hos individer mellan 10-15 år.²
• Vanligare hos pojkar.²

Patoanatomi

• Kan uppträda som en enstaka (solitär) skelettförändring, men kan även vara multifokal.²
  • Multifokalt engagemang förekommer i 1/3 av förändringarna i ländryggen och ses vanligtvis hos yngre patienter.²
• Platta ben, långa rörben och främre elementen i ryggraden är vanliga lokalisationer. Thorakalryggen påverkas ofta i ryggraden.²

Klassifikation

Langerhans cellhistiocytos innefattar eosinofilt granulom (ansamling av inflammatoriska celler) i skelettet, Hand-Schüller-Christian-sjukdom och Letterer-Siwe-sjukdom. Dessa tillstånd anses nu vara olika yttringar av samma sjukdom.

• Letterer-Siwe-sjukdom: Associerad med hepatosplenomegali och anemi. Tillståndet ses hos barn < 3 år och kan vara dödligt.²
• Hand-Schüller-Christian-sjukdom: Spridd visceral involvering med exoftalmos och diabetes Insipidus.²

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Smärta, rörelseinskränkning och ryggdeformitet är vanliga symtom.²

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Fynd:

• En aggressiv lesion med blandad densitet med varierande övergångszoner och en associerad periosteal reaktion.¹
• Förändringen är lokaliserad centralt i ryggraden eller diafysen av långa rörben.²
• Kotkropparna kan visa en asymmetrisk kilformad deformitet eller en symmetrisk utplattning (“ryggradsplan”). Detta kan leda till en kyfotisk deformitet.²
• En mjukdelsmassa saknas.²
• Kan röntgenologiskt simulera en malign tumör.¹

Datortomografi (DT)

Indikation: DT kan vara indicerad vid Multifokal EOG för att leta efter visceralt engagemang.²
Fynd:

• DT definierar corticalisanatomin.²
• En ring av nytt lamellärt ben kan ofta ses på axialbilden.²

Magnetresonanstomografi (MRT)

Fynd: MRT visar ospecifikt låg signal på T1 och hög signal på T2 med kontrastförstärkning.² En ring av nytt lamellärt ben kan ofta ses på axialbilden.²

Blodprover

Ibland ses förhöjt SR och ferritin.²

Biopsi

Biopsi utförs ofta. Det är viktigt att ta odlingar samtidigt som biopsin.²

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlas symtomatiskt eller med operation.² I de fall det rör sig om ett systemiskt tillstånd (multifokal EOG) krävs vidare utredning och behandling, som ofta innefattar både medicinsk och onkologisk behandling.¹

Icke-operativ Behandling

Observation/symtomatisk behandling:

• Indikation: Isolerade solitära EOG.²
• Metod: Symtomatisk behandling med eventuell aktivitetsbegränsning och observation med seriella röntgenundersökningar.²
• Utfall: De flesta isolerade EOG försvinner spontant.²

Ortos:

• Indikation: Ryggradsdeformitet.²
• Utfall: Kan hjälpa med att förhindra progression.² En viss ombildning av kotkroppenshöjden sker vid upplösning av lesionen.²

Medicinsk och onkologisk behandling:

• Indikation: Kan vara indicerat vid multifokal EOG.²

Operativ Behandling

Urskrapning (curettage) och bentransplantation samt eventuellt intern fixation: 

• Indikation: Aggressiva förändringar eller hotande fraktur.²
• Utfall: Ingreppet är både diagnostiskt och terapeutiskt.¹ 

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Patologisk fraktur.²

Prognos

Recidiv är ovanligt hos skelettomogna patienter och mer vanligt hos vuxna.²