Icke-ossifierande Fibrom

Författare
, specialistläkare
Granskare
, specialistläkare
Uppdaterad
2020-01-25
Publicerad
2020-01-20
Avsnitt
Tumörortopedi
ICD-10
M89.8 Andra specificerade sjukdomstillstånd i benvävnad
Synonymer
Fibrös kortikal defekt (vid mindre lesioner), IOF, fibroxantom
Andra stavningar
-
Latin/Grekiska
-
Engelska
Nonossifying fibroma (NOF), non-ossifying fibroma, fibroxanthoma, fibrous cortical defect (FCD)

BAKGRUND

Definition

Osteolytisk, metafysär, intracortikal eller subperiosteal polycyklisk defekt.1

Epidemiologi

  • Vanligt förekommande hos barn.1 Ses hos cirka 30 % av befolkningen.2
  • De flesta hittas “en passant” under de två första decennierna av livet.2

Patogenes

Tros uppstå från onormal benutveckling med ursprung från fysen.2

Patoanatomi

  • Lesionerna är vanligen 2-3 cm stora.1 
  • De flesta lesioner finns i nedre extremiteter.2

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

  • Förändringen ger nästan aldrig några besvär.1
  • Smärta från patologisk fraktur kan dock uppstå.2

Associerade Tillstånd

Jaffe-Campanacci-syndrom: Multipla icke-ossifierande fibrom, café-au-lait-lesioner samt mental retardation. Dessa patienter behöver att följas upp med avseende på symtomatiska lesioner. Det finns ingen risk för malign omvandling.2

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Fynd:
  • Osteolytisk, metafysär, intracortikal eller subperiosteal polycyklisk defekt som är välavgränsad med en tunn sklerosrand.1
  • Lesionen förlängs ofta med skelettillväxten och sträcker sig så småningom in i diafysen.2
  • Bentrabeculae bibehålls och övergångszonen är smal men tunn.2

Icke-ossifierande fibrom av distala tibia.
Icke-ossifierande fibrom av proximala tibia.2

Magnetresonanstomografi (MRT)

Fynd: Karakteristisk låg signal på både T1- och T2-viktade sekvenser utan kontrast. Hög signal på T2 kan ses vid associerad stressfraktur.2

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Tillståndet är självbegränsande och observeras vanligen.1,2

Icke-operativ Behandling

Observation:
  • Indikation: De flesta fall.2 
  • Metod: Kan följas med slätröntgen, t.ex. först 6 och 12 månader och därefter varje år till att lesionen förbenas.2
Gipsbehandling:
  • Indikation: Patologiska frakturer.1
  • Metod: Adekvat gipsbehandling samt obelastade rörelser.2 

Operativ Behandling

Curettage, grafting och eventuell intern fixation:
  • Indikation: Dislocerade frakturer, multipla frakturer, stora lesioner med hög risk för fraktur samt de som utvecklar sekundär aneurysmal bencysta (ABC).2

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Patologiska frakturer.2

Prognos

  • Lesionen förbenas i vuxen ålder.1 En utvidgad sklerotisk region är vanligtvis allt som återstår hos vuxna.2
  • Recidiv är ovanligt.2 
  • Malign omvandling är väldigt ovanligt.2

Innehållsförteckning

1. Roos, H., Karlsson, M., Karlsson, J. and Roos, H. (2018). Ortopedi. 1a upplagan.
2. Peabody, T. and Attar, S. (2014). Orthopaedic Oncology. 1st ed. Springer.