Jättecellstumör, Ben

Författare
, specialistläkare
Granskare
, specialistläkare
Uppdaterad
2020-02-07
Publicerad
2020-02-07
Avsnitt
Tumörortopedi
ICD-10
D48.0 Tumör av osäker eller okänd natur i ben och ledbrosk
Synonymer
Jättecellstumör i skelettet, osteoclastom
Andra stavningar
Osteoklastom
Latin/Grekiska
Osteoclastoma
Engelska
Giant cell tumor (GCT), giant cell tumor of bone, giant-cell tumor of the bone (GCTOB)

BAKGRUND

Definition

Benvävnadstumör bestående av cellulärt spindelcellsbindväv med spridda flerkärniga, osteoklastliknande jätteceller. Tumörerna kan variera från benigna till svårt maligna.

Epidemiologi

  • De utgör 15-20 % av alla benigna bentumörer.2
  • Vanligast förekommande hos individer mellan 20-40 år.1
  • Något vanligare hos kvinnor.2

Etiologi

Okänd etiologi.2
  • Tumören kan vara hormonresponsiv och förvärras under graviditet eller med orala preventivmedel.2

Patogenes

Omogna osteoblastliknande celler i stroma leder till ett högt uttryck av RANK-ligand (RANKL) av tumören.2 Aktivering av dessa celler leder till bendestruktion.2

Patoanatomi

  • Tumören uppträder oftast i långa rörben, speciellt kring knäet.1 Distala femur, proximala tibia och distala radius är de vanligaste lokalisationerna, följt av sacrum, bäcken, fotled och fot.2 
  • Lesionen engagerar metafys-/epifysregionen.1 

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

  • Tumören debuterar ofta med belastningssmärta och värk.1 Även progressiv smärta och svullnad kan vara debuterande symtom.2
  • Patologisk fraktur ses hos 30 % av patienterna.2

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Fynd: Det ses en välavgränsad excentrisk lytisk (radiolucent) expansil destruktion i epifysen.2 Det finns en smal övergångszon som kan vara svag.2 Ofta ses dock ingen sklerotisk avgränsning, något som talar för en aggressiv tumör.1 Aggressiva särdrag som corticalisdestruktion, periosteal reaktion och benförlust är inte ovanliga.2

Jättecellstumör i mediala femurkondylen.2

Datortomografi (DT)

Fynd: Corticaliskanten, kvarvarande subchondralt ben och brist på inre matrix ses bäst på DT.2

Magnetresonanstomografi (MRT)

Fynd: Kan visa en mjukdelskomponent med låg till intermediär signal på T1- och T2-viktade sekvenser, vilket är sekundärt till hög cellularitet och hemosiderin.2 Lesionerna är vaskulära och en kontrastförsträkning ses.2

Positronemissionstomografi (PET)

PET-aktiviteten förstärks p.g.a. en förhöjd nivå av ATP-beroende protonpumpar i jättecellerna.2

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Diagnos, utredning och behandling bör göras på sarkomcentrum.1

Icke-operativ Behandling

Farmakologisk behandling
Denosumab (Prolia):
  • Indikation: Oåtkomliga och svårbehandlade områden såsom ryggrad, skallbas, bäcken och sacrum hos vuxna och ungdomar.2 Används även preoperativt vid stora tumörer.1
  • Verkningsmekanism: Denosumab är en human monoklonal antikropp (IgG2), en osteoklasthämmare, som angriper och binder med hög affinitet och specificitet till RANKL och hämmar aktivering av dess receptor, RANK, på ytan av förstadier till osteoklaster och osteoklaster. När interaktionen RANKL/RANK hindras, hämmas såväl bildningen av osteoklaster som deras funktion och överlevnad, vilket leder till att benresorptionen (bendestruktionen) minskar i cortikalt och trabekulärt ben.2,3 Denosumab stoppar tumörens destruktiva egenskaper och ger en bättre avgränsning mot omgivningen.1
  • Biverkningar: En viktig biverkan är hypokalcemi.2,3 
Bisfosfonater:
  • Indikation: Som ovan.2
  • Substans: Zolendronsyra är den mest effektiva.2
  • Verkningsmekanism: Dessa läkemedel fungerar genom direkt hämning av osteoklaster.2

Operativ Behandling

Urskrapning (curettage) och cementering samt eventuellt intern fixation: 
  • Indikation: De flesta fall där tumören är åtkomlig.2
  • Metod:
    • Urskrapning med cementering.1,2 De flesta kan behandlas med ny urskrapning med cementering om den första inte haft effekt.2
    • Stora tumörer kan behandlas preoperativt med denosumab (Prolia).1
En bloc-excision:
  • Indikation: Refraktära, recidiverande och särskilt aggressiva tumörer.2
Annan behandling:
  • Behandlingar: Strålterapi, embolisering och radiofrekvensablation (RFA).2 

FÖRLOPP, KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Förlopp

Jättecellstumör är en progressiv och destruktiv tumör.2 Kan i enstaka fall metastasera till lungorna.1,2

Komplikationer

Sekundär aneurysmal bencysta: Vanlig och kan leda till ett plötsligt aggressivt beteende av tumören.2
Metastaser: Tumören kan i cirka 3 % av fallen metastasera till lungorna.2 De uppstår i genomsnitt 3,8 år efter den initiala diagnosen.2 Eventuella metastatiska foci är ofta indolenta och kan antingen observeras eller excideras via thorakotomi.2 Progressiva eller multipla metastaser kan behandlas med cytostatika.2

Prognos

  • Prognosen för långtidsöverlevnad efter cytostatiska och kirurgiskt avlägsnande av metastaser är god.1
  • Risken för lokalrecidiv är cirka 10-20 % efter urskrapning med cementering.1,2 

Innehållsförteckning

1. Roos, H., Karlsson, M., Karlsson, J. and Roos, H. (2018). Ortopedi. 1a upplagan.
2. Peabody, T. and Attar, S. (2014). Orthopaedic Oncology. 1st ed. Springer.
3. Fass, Fass.se (2020). Prolia.