Knäluxation, Kongenital (Barn)

BAKGRUND

Definition

En hyperextensionsdeformitet av knäet med främre tibiadislokation, närvarande vid födseln. Detta är ett sjukdomsspektrum som inkluderar alltifrån positionskontraktioner till stela dislokationer.¹

Epidemiologi

• Ovanligt tillstånd som förekommer isolerat eller i association med andra syndrom.²
• Associerat med myelomeningocele, artrogrypos och Larsen-syndrom.¹
• Bilateralt i cirka 40 % av fallen.²

Etiologi

Orsaken till tillståndet är okänd.² Tillståndet uppstår ofta hos barn med myelomeningocele, artrogrypos och Larsen-syndrom.^1-3

Patoanatomi

• Sjukdomspektrat inkluderar positionella kontrakturer och rigid luxation.³
• Sktrukturella komponenter inkluderar:³
  • Quadricepsenkontraktur.
  • Främre subluxation av hamstringsenor.
  • Avsaknad av recessus suprapatellaris.
  • Strama kollateralligament.

Klassifikation

Tarek-klassifikation: Tillståndet indelas i tre typer beroende på svårighetsgrad.^2,3

Tarek-klassifikation3
Typ	Passiv flexion	Radiologi
Typ 1	> 90°	Enkel recurvatum
Typ 2	30-90°	Subluxation
Typ 3	< 30°	Luxation

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Hyperextenderat knä ses vid födseln.³

Tecken

Inspektion: Recurvatumställning av knäet.² 
Rörelse: Quadricepskontraktur, främre subluxation av hamstringsenor samt strama kollateralligament.¹

Associerade Tillstånd

Kongenital knäluxation är associerat med:

• Kongenital höftledsdysplasi (50 %).
• Klumpfot.
• Metatarsus adductus.

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Initialt påbörjas icke-operativ behandlng med seriell gipsning.¹

Icke-operativ Behandling

Indikation: Förstahandsbehandling.¹ De flesta fall kan behandlas icke-operativt.³

• Tarek typ 1.
• Tarek typ 2 initialt (upp till 1 månaders ålder).

Metod: Tänjningar av quadricepsmuskulaturen (alltid kontraktur) samt reposition och seriegipsning med helbensgips varje vecka, till att 90° flexion uppnås. Därefter behandlas barnet ytterIligare några månader i en sele (grodläge).^1-3 

• Vid luxation av både höften och knäet så börjar man först att gipsbehandla knäet. Observera att Pavlik-sele eller von Rosen-skena inte kan användas vid knäluxation, då dessa inte kommer kunna sitta kvar.¹  

Operativ Behandling

Behandlingsmål: Att uppnå 90° flexion.¹
Indikation:

• Vid utebliven förbättring att uppnå 30° knäledsflexion efter 3-4 månader seriell gipsning.¹
• Uttalade fall samt i fall där tibia visar tendens att vid redression glida bakåt i förhållande till femur.²
• Tarek typ 2 (efter 1 månad).³
• Tarek typ 3.³

Metoder: Mjukdelsplastik för att uppnå 90° flexion och så att kollateralligament liksom semitendinosus, semimembranosus, gracilis och biceps femoris som ligger luxerade framför kondylerna kan reponeras. Detta kan uppnås genom:^1-3

• Quadricepsförlängning (V-Y quadricepsplastik eller Z-förlängning). 
• Perkutan quadriceps recession (PQR).
• Delning av tractus iliotibialis.
• Frisläppning av främre kapseln.
• Hamstringtransposition.
• Mobilisering av kollateralligament.

Postoperativ behandling: Helbensgips i 45-60° flexion under 3-4 veckor.³