Lymfangiom

BAKGRUND

Definition

Benign tumör som beror på en medfödd missbildning i lymfsystemet.^1,2

Epidemiologi

• Lymfangiom är ovanligare än hemangiom.¹
• De upptäcks mestadels före 2 års ålder.¹

Etiologi

Vissa är sannolikt kongenitala missbildningar.¹

Patogenes

Lymfangiom uppstår vid fel i lymfangiogenesen.²

Patoanatomi

• Förändringen sitter oftast (90 %) i huvud-, hals- eller axillregionen.²
• Kan delas in i makrocystiska och mikrocystiska förändringar.²
  • Cervikala makrocystiska lymfangiom (tidigare cystiska hygrom): Vanligaste typen. Uppstår klassiskt i halsens posteriora triangel. Dessa ses typiskt redan vid födseln.² 
• Lymfatiska missbildningar kan vara lokaliserade eller diffusa.²

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Ofta inga tydliga symtom.^1,2 

Tecken

Inspektion:

• Mikrocystiska förändringar: Ser ofta ut som en samling tunnväggiga vesiklar eller hyperkeratotiska papler som är organiserade i oregelbundna grupper.²
• Mikrocystiska förändringar: Vanligen uppenbara genom påtaglig svullnad, som t.ex. uppstår efter en komplikation, t.ex. infektion eller blödning.² 
• Angiokeratom: Sekundärt fenomen till lymfatiska missbildningar. Ses som små mörklila maculae, med keratotiskt lättblödande epitel i huden, eller som vätskande lymfatiska vesikler i hud och slemhinna.²

Palpation: Mjuka, fluktuerande, ytliga tumörer.¹

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Förstahandsbehandling är icke-operativ behandling.²

Icke-operativ Behandling

Kompression:

• Indikation: Förstahandsval vid makrocystiska lymfatiska missbildningar.²
• Metod: Kompressionsplagg i kompressionsklass 2 eller 3 beroende på missbildningens storlek, lokalisation och patientens aktivitetsnivå. Kompression används dygnet runt, och plaggen byts en gång om dagen.²

Koldioxidlaser:

• Indikation: Mikrocystiska lymfatiska missbildningar i mukosa, vesiklar och angiokeratom (YAG-laser).² 

Operativ Behandling

Intralesionell sklerosering:

• Indikation: Förstahandsbehandling vid stora eller problematiska makrocystiska missbildningar.²
• Utfall: Skeroterapi tar dock inte bort förändringen.² 

Exstirpation/excision: 

• Indikation:
  • Förstahandsbehandling vid problematiska mikrocystiska missbildningar.²
  • Utebliven förbättring av laserbehandling mot angiokeratom (vid ulceration och blödningskomplikation).²
• Metod: Utskalning eller debulking av förändringen.² Det är dock svårt att uppnå radikalitet med kirurgi.²
• Utfall: Excision kan vara stympande, då dessa missbildningar har ett infiltrativt växtsätt.²

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

• Infektion.²
• Blödning.²
• Angiokeratom: Sekundärt fenomen till lymfatiska missbildningar.²

Prognos

Recidivfrekvensen vid partiell excision av lymfatiska missbildningar är 53-100 %.²