Osteochondrom

BAKGRUND

Definition

En benign benutväxt av varierande form och storlek.²

Epidemiologi

• Upptäcks oftast i 10-20 årsåldern som en benhård knuta.^1-4
• Exostoser växer hos barn men inte hos vuxna.¹
• Osteokondrom är den vanligaste godartade bentumören.^3,4
• Förekommer tre gånger så ofta bland pojkar som flickor.^3,4
• Multipla hereditära exostos är mindre vanliga än en solitär exostos.¹

Patogenes

Tillståndet tros uppstå p.g.a. att brosk från fysen förskjuts på benets longitudinella yta.²

Patoanatomi

• Förekommer oftast solitärt.^1,3,4
  • Multipla hereditära exostos är mindre vanliga än en solitär exostos.¹
• Ses vanligen kring leder, vanligast kring knäet och i proximala humerus.^1-4 Andra vanliga lokalisationer är ilium och scapula.²
  • Lesionerna kan förekomma i vilket ben som helst som genomgår endochondral ossifikation.²
• Lesionen slutar vanligtvis att växa efter skelettmognad.²
• Exostosen täcks av en broskkappa av varierande tjocklek.²
• Malign transformation är ovanlig vid solitär exostos som då sker i vuxen ålder.² 

Typer

Osteochondrom kan förekomma solitärt eller multipelt och är då hereditära:

• Solitärt osteochondrom: Vanligaste formen. Malign transformation (chondrosarkom) är ovanlig.^1,2
• Multipelt hereditärt osteochondrom (multipla hereditära exostoser [MHE]): Familjärt autosomalt dominant tillstånd där patienten har polyostotiska osteochondrom.² Risken för malign transformation är 5 %.² Det är mer troligt att transformationen sker i bäckenet, scapula och proximala femur, d.v.s. områden där lesionerna kan växa oupptäckta under en tid.²
• Trevor-sjukdom (dysplasia epiphysealis hemimelica [DEH]): Ett skeletal utvecklingsstörning som kännetecknas av osteochondrom i epifysen i en extremitet.² Dessa exostoser pekar mot leden och behandlas på samma sätt som solitära exostoser. Den maligna transformationen är ovanlig.²

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

• Tumörerna hittas ofta av en slump där patienten känner en smärtfri tumör i närheten av en led.²
• De flesta patienter är asymtomatiska, men de kan ha symtom orsakade av mekaniska problem (trycker på omgivande vävnader) beroende på var de sitter och hur stora lesionerna är samt av eventuell fraktur av exostosen.^1,2
  • Lokala besvär kan tyda på att förändringen eventuellt övergått i ett lågmalignt chondrosarkom.¹

Tecken

Palpation: Lesionen kan palperas om tillräckligt ytlig.²

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Fynd: Benutväxt av varierande form och storlek, vanligen riktad bort från epifysen/leden, med en medullär kontinuitet.^1,2 Det ses en cortikal erosion av det osseösa utsprånget.²

Datortomografi (DT)

Indikation: Kompletterande undersökning vid lesioner i bäcken och skapula samt inför preoperativ kartläggning. DT visar cortikal och medullär kontinuitet mellan osteochondromet och benet.²

Magnetresonanstomografi (MRT)

Indikation: Indicerat vid misstanke om malign transformation genom att uppskatta broskkappans tjocklek.²
Fynd:

• Ospecifik låg T1-signal och hög T2-signal på benytan.² 
• En oregelbunden broskkappa med ofullständig ossifikation och en tjocklek ≥ 2 cm kan tyda på sekundärt chondrosarkom.² Det kan dock iblanda vara svårt att differentiera mellan en bursa och en broskkappa, varför det kan vara indicerat med ett ultraljud eller MRT med kontrast för att hjälpa till med differentialdiagnosen.²

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlingen består vanligen av observation och symtomkontroll.¹

Icke-operativ Behandling

Expektans: 

• Indikation: Typisk anamnes och röntgenfynd vid solitärt osteochondrom utan nytillkommen smärta eller tillväxt.¹
• Metod: Observation utan upprepade undersökningar.¹

Uppföljning:

• Indikation: 
  • Nytillkommen smärta eller tillväxt.¹ Malignisering bör misstänkas om exostosen börjar växa och ge obehag i vuxen ålder.¹
  • Multipla hereditära exostoser (MHE): Förändringar i bäcken, kotpelare och thorax bör följas upp radiologiskt, eftersom de vid eventuell tillväxt p.g.a. malignisering inte blir palpabla eller ger symtom innan de uppnått en betydande storlek.¹ Kontakta sarkomcenter angående eventuell uppföljning.

Operativ Behandling

Excision/resektion:

• Indikation:
  • Om ett solitärt osteokondrom ger upphov till lokala besvär (funktionellt störande resistens).¹
  • Vid lindriga symtom som börjar att förvärras.² 
  • Vid plötslig tillväxt och ökande smärta.²
• Metod: Exostosen kan mejslas eller knipsas bort.¹ Skicka för PAD.²
  • Eventuellt bör man vänta till att osteochondromet vuxit iväg från fysen för att undvika skada på fysen efter operation.²

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Malign transformation (chondrosarkom): I sällsynta fall kan solitära osteokondrom genomgå malign transformation och utvecklas till ett sekundärt chondrosarkom.^1,5 Risken för malignisering av multipla hereditära exostoser.^1,2

Prognos

Väldigt god prognos, framför allt vid solitärt osteochondrom. Malign transformation är väldigt sällsynt.¹