Poland-syndrom (Barn)

Författare
, specialistläkare
Granskare
, specialistläkare
Uppdaterad
2018-02-25
Publicerad
2018-02-25
Avsnitt
Hand
ICD-10
Q79.8 (andra medfödda missbildningar av muskler och skelett)
Q83.0 (medfödd avsaknad av bröstkörtel med avsaknad av bröstvårta)
Q83.8 (andra specificerade medfödda missbildningar av bröstkörtel)
Synonymer
-
Andra stavningar
Polands syndrom
Latin/Grekiska
-
Engelska
Poland syndrome

BAKGRUND

Definition

Unilateral bröstväggshypoplasi där pars sternocostalis av pectoralis major och i många av fallen även pectoralis minor är involverade. Ofta ses kombinerade ipsilaterala handmissbildningar (hypoplasi av handen och underarmen)

Patogenes

Tros bero på a. subclavia-hypoplasi

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Kosmetiska bekymmer men få funktionella besvär

Tecken

Thoraxdeformiteter: Bröstväggshypoplasi, Sprengel-deformitet, skolios
Handdeformiteter: Symbrakydaktyli och förkortning av mittfingrarna – enkel syndactyli av de ulnara fingrarna och avsaknad av förkortning av långfingret
  • Aplasi eller hypoplasi av metacarpalerna och falangerna
  • Carpalbensabnormaliteter
  • Avsaknad av flexor- och extensorsenor
  • Kan vara associerat med radioulnar synostos

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

  • Behöver egentligen inte behandlas förutom vid funktionella och/eller kosmetiska besvär

Operativ Behandling

Indikation: Kosmetiska och funktionella besvär 
Metod: 
  • Plastikkirurgisk korrektion av thoraxdeformitet
  • Syndactylifrisläppning. Man bör vara försiktig med brist på mjukdelstäckning som kräver full tjocklek hudtransplantation

Innehållsförteckning

1. Thompson, S. and Miller, M. (2016). Miller’s review of orthopaedics. 7th ed. Philadelphia: Elsevier, Inc.
2. Düppe, H., Ohlin, A. (2007). Danielssons och Willners Barnortopedi. Lund: Studentlitteratur.