Radioulnar Synostos, Kongenital (Barn)

BAKGRUND

Definition

Medfödd proximal sammanväxning av radius och ulna.¹

Epidemiologi

• Tillståndet är i 80 % av fallen dubbelsidigt.¹
• Tillståndet förekommer ibland familjärt.¹

Patoanatomi

Caput radii kan saknas eller vara luxerad framåt eller bakåt.^1,2

Klassifikation

Sammanväxningen kan vara av tre olika typer:¹

• Total sammanväxning av proximala radius och ulna utan mellanliggande corticalis och med total avsaknad av caput radii. Radiusskaftet är böjt, längre och tjockare än normalt.
• Osseös förbindelse mellan proximala radius och ulna utan att det föreligger en gemensam märghåla. Caput radii är deformerad och oftast luxerad.
• Ligamentär förbindelse i form av ett kort, tjockt interosseöst ligament mellan övre delen av ulna och radius, där caput radi oftast är deformerad.

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Yngre barn, med måttlig pronationsställning och carpal hypermobilitet har ofta inga funktionella besvär, vilket ofta leder till fördröjd diagnos.^1,2 Senare uppstår ibland bekymmer med att t.ex. använda kniv och gaffel och knäppa knappar.^1,2

Tecken

Inspektion: Underarmen är tunnare än normalt.^1,2
Rörelse: Avsaknad av pronation och supination och ofta fixerad pronation, och extensionsdefekt.¹ Barnet har normal funktion i handleden.²

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Slätröntgen påvisar patologin.

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Tillståndet behandlas vanligen inte på något speciellt sätt, då besvären kan vara ringa och då de kirurgiska resultaten är tveksamma.^1,2

Icke-operativ Behandling

Indikation: Primär behandling.^1,2
Metod: Expektans.^1,2

Operativ Behandling

Indikation: Kraftig pronationställning, speciellt bilateralt.^1,2
Mål: Underarmen ställs till ett mer funktionellt läge.¹
Metod: Rotationsosteotomi genom proximala tredjedelen av radius och ulna.² Benet förkortas med cirka 5 mm i osteotomispalten för att relaxera mjukdelarna. Osteotomin fixeras med platta, flexibla märgspikar (TEN) och/eller Kirschnerstift.²

Delning av synostosen kan försökas men operationen är riskfylld och har en hög recidivrisk.^1,2

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Postoperativa komplikationer: Vid operationen finns risk för iatrogena skador, så som kärl (kompartmentsyndrom), nervus medianus (pronatorsyndrom) och nervus radialis.²

Prognos

Prognosen beror på felställningens svårighetsgrad. Delning av synostosen har en hög recidivrisk.¹