Schwannom

BAKGRUND

Definition

Benign perifer nervskidetumör som uppstår från Schwannceller i nervskidan.^1,2

Epidemiologi

• Inte helt ovanliga tumörer.¹
• Drabbar oftast personer mellan 20-50 års ålder.^1,2
• Utgör cirka 5 % av alla benigna mjukdelsstumörer.²
• Multipla schwannom kan vara associerade med neurofibromatos typ 2.²

Patogenes

Uppstår p.g.a. en proliferation av Schwannceller i nervskidan.^1,2

Patoanatomi

• Schwannom är inkapslade tumörer som finns i substansen av perifera nerver.²
• Tumören blir sällan större än 5 cm.¹
• De är mestadels solitära, men kan hos patienter med neurofibromatos förekomma multifokalt.^1,2
• Tumörerna växer långsamt och spränger isär nervfasciklarna, som då löper som en kapsel runt tumören, och förflyttar nerven excentriskt i dess epineurium.^1,2
• De är vanligast i de stora nerverna i armar och ben men kan även förekomma centralt, där de kan bli mycket stora.¹

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Patienten upplever en fast massa som ofta är öm vid beröring och tryck.²

Tecken

Palpation:

• Vanligen palperas djupa, fasta, ofta spolformade och lätt ömmande resistenser.¹ 
• Perkussion kan utlösa parestesier.¹ Neurologiska symtom är dock vanligare när stora nerver är involverade.² 
  
  

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Fynd: Ibland ses en mjukdelsskugga.² Vid stora schannom kan det finnas subtila områden med förkalkning.²

Magnetresonanstomografi (MRT)

Fynd: 

• Allmänt: 
  • Spolformad massa som ofta förflyttar den neurovaskulära bunten.²
  • En subtil skillnad mellan neurofibrom och schwannom är att nerven är excentrisk vid schwannom medan den är centralt belägen eller utplånad vid neurofibrom.²
  • T1-viktad sekvens: Intermediär till måttlig signal.²
  • T2-viktad sekvens: Heterogent hög signal.²
• Specfika tecken:
  • Svanstecknet (tail sign): Ibland kan nerven visualiseras som en tubulär struktur som kommer in i eller lämnar massan, vilket ger upphov till en bild som liknar en svans som kommer ut från tumören.²
  • Delat fett-tecknet (split-fat sign): En stor tumör kan också förskjuta omgivande intramuskulärt fett, vilket skapar en tunn fettmarginal som omger tumören.²
  • Måltavletecknet (target sign): Vilket är ett område med låg signalintensitet centralt och högre signalintensitet perifert på T2-viktade sekvenser. Detta korrelerar med fibros och tät kollagensubstans som finns i mitten och mer myxoid vävnad som finns perifert.²
    • Detta tecken är vanligare vid neurofibrom.²  En studie har visat att detta tecken ses i 15 % av fall med schwannom och 58 % av fall med neurofibrom.²

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlingen består av kirurgisk exstirpation eller observation beroende på symtom.^1,2

Icke-operativ Behandling

Expektans: 

• Indikation: Besvärsfri patient.¹
• Metod: Observation.¹

Operativ Behandling

Exstirpation:

• Indikation: Om tumören ger upphov till symtom.¹
• Metod: Exstirpation av tumören via en längsgående incision i nerven.¹ Operationen bör utföras av en operatör med stor erfarenhet av dessa operationer då operationen kräver precision.¹ Tumören kan även enuklearas (skalas av) från epineurium och på så sätt lämna återstående nerv intakt.²
• Utfall: 
  • Alla patienter blir inte fria från obehag efter operation utan besvärande parestesier kan kvarstå.¹

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Parestesi: Besvärande parestesier kan kvarstå efter operation.¹ Permanent störning av sensibilitet eller motorik är dock ovanligt.¹
Iatrogen nervskada: Kan uppstå i samband med operation.² Risken för neurologiskt bortfall är högst hos patienter med större tumörer.²

Prognos

• Många tumörer tycks sluta växa efter det att de har blivit 3-4 cm stora.¹
• Risken för lokalrecidiv efter operation är obetydlig.¹