Thoraxinsufficienssyndrom (Barn)

Författare
, specialistläkare
Granskare
, specialistläkare
Uppdaterad
2019-11-09
Publicerad
2019-11-09
Avsnitt
Ryggrad
ICD-10
M95.4 Förvärvad deformitet av bröstkorg och revben
Synonymer
Thorakalt insufficienssyndrom
Andra stavningar
Toraxinsufficienssyndrom, torakalt insufficienssyndrom
Latin/Grekiska
-
Engelska
Thoracic insufficiency syndrome (TIS)

BAKGRUND

Definition

Oförmåga av thorax att stödja normal andning eller lungtillväxt.1

Etiologi

  • Svår kongenital skolios med fusion av revbenen.1
  • Jarcho-Levin-syndrom: Omfattande rygg- och revbensfusioner.1
  • Jeune-syndrom eller asfyxierande thoraxdystrofi: Revbensdysplasi som orsakar en förkortad och smal bröstkorg.1

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Andningssvårigheter.1

Tecken

  • Patienten har kliniska tecken till andningsinsufficiens.1
  • Minskad rörlighet i bröstväggen.1

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Slätröntgen används för att mäta Th1-Th12-höjden.1

Datortomografi (DT)

DT används för att mäta lungvolymen.1

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Tillståndet kan behandlas med Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib (VEPTR) med expanderande thorakoplastik.1
  • Förankringspunkter kan vara revben, bakre ryggraden eller bäckenet.1
  • Hög komplikationsfrekvens.1

Innehållsförteckning

1. Thompson, S. and Miller, M. (2016). Miller’s review of orthopaedics. 7e upp. Philadelphia: Elsevier, Inc.