Tibiaböjning, Anterolateral (Barn)

BAKGRUND

Definition

En kongenital böjning av tibadiafysen med apex anterolateralt.¹

Epidemiologi

• Väldigt ovanligt tillstånd. Incidensen är 1:140000-190000 (USA).⁴
• Cirka 50-55 % av patienterna med anterolateral tibiaböjning har neurofibromatos.^1-3 
  • Dock har bara 10 % av patienterna med neurofibromatos anterolateral tibiaböjning.^1-3
• Cirka 15 % av fallen är associerade med fibrös dysplasi.⁴

Etiologi

Vanligaste orsaken till anterolateral tibiaböjning är kongenital pseudoartros. I ovanliga fall uppstår tillståndet p.g.a. fysiologisk böjningen.²

• Pseudoartros är inte egentligen inte kongenital utan utvecklas efter födelsen p.g.a. icke-läkning av fraktur.⁴

Patoanatomi

Kongenital tibiapseudoartros:

• Finns en segmentell svaghet och oförmåga att bilda normalt ben vilket leder till en bakåt öppen vinkel och i många fall en patologisk fraktur. Vid krökens apex inträffar den patologiska frakturen. Dessutom ligger apex i underbenets distala tredjedel.
• Pseudoartrosen kan ha ett sklerotiskt område på tibia eller normal diameter och utseende av en stressfraktur samt en omfattande form med en timglasliknande konstriktion av tibia.¹

Klassifikation

Klassifikationerna baseras på cystiska förändringar, skleroseller dysplasi.^2-4 

Klassifikation av Kongenital Tibiapseudoartros5
Boyd-klassifikation	Crawford -kassifikation
1. Frakturen finns vid födseln. 2. Timglasliknande konstriktion av tibia.  3. Bencystor. 4 Sklerotiska segment av tibia men ingen konstriktion, vilket leder till stressfraktur 5. Dysplastisk fibula 6. Intraosseöst neurofibrom	1. Icke-dysplastisk typ: Anterolateral böjning med ökad densitet Skleros av märgkanalen Kan omvandlas till dysplastisk typ efter osteotomi 2. Dysplastisk typ – anterolateral böjning: A. Med misslyckad tubulation av tibia B. Cystisk prefraktur eller kanalförstoring från tidigare fraktur C. Egentlig pseudoartros med atrofisk förträngning av ändarna

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

De flesta symtom förekommer under första levnadsåret.⁴

Tecken

Inspektion:

• Deformitet av underbenet ses.^2-4
• Cafe-au-lait-hudförändringar kan tyda på neurofibromatos.⁴

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Kan påvisa fraktur och pseudoartros. Dessa kan uppstå vid födseln eller uppkomma under de närmaste åren efter födelsen.¹

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

• Den ortopediska behandlingen är mycket komplicerad.¹ Initialt bör barnet utredas för neurofibromatos.² 
• Spontan korrigering är ovanligt.^3-4 När en fraktur inträffar finns det liten sannolikhet för spontan korrigering.⁴
  • Frakturrisken minskar vid skelettmognad.³

Icke-operativ Behandling

Indikations: Förstahandsbehandling hos gående barn med böjning utan pseudoartros eller fraktur.^2,4
Metod: Ortosbehandling. Ortosen kan vara av Clam Walker eller PTB typ.^2-4

• Målet är att skydda patienten från frakturer samt pseudoartros och ökad böjning.^2-4
• Barnet har ortosen framtill skelettmognad.⁴

Utfall: Spontan remodellering förväntas inte.⁴

Operativ Behandling

Indikation: Vid misslyckad ortosbehandling² eller böjning med pseudoartros eller fraktur.^3,4
Metod: Flertal operationsmetoder finns och inkluderar resektion av abnormal ben/mjukdelsvävnad, fria vaskulariserade fibulagrafter, märgspikning och operationer med Ilizarovteknik.^1,2 Om pseudoartros utvecklas har alla behandlingsalternativ begränsad framgång.³

• Märgspikning: Med excision av hamartomatös vävnad och autogen bentransplantation.^2-4
  • Pseudoartrosen resekteras och tibia förkortas. Därefter fixation med märgspik samt bentransplantation.⁴ 
• Fri vaskulariserad fibulagraft (Farmer-procedur): Kontralaterala fibula används medan den ipsilaterala används i pseudoartrosen.⁴
• Osteotomi: Kontraindicerat för att korrigera anterolateral börjning.^2-4 Detta p.g.a. risken för pseudoartros vid osteotomin.³
• Ilizarov-teknik eller cirkulär ramfixation: Används vid förlängning eller bensupport.^3,4

Indikation: 

• Vid pseudoartros efter 2 eller 3 misslyckade operationer. ^2-4
• Grav benlängdsskillnad.⁴

Metod: Fotledsdisartikulation, enligt Boyd eller Syme, är att föredra framför underbensamputation (resektion vid pseudoartrosen) hos dessa patienter eftersom mjukdelarna vid hälkudden fungerar bättre som en viktbärande stump än mjukdelarna i vaden.²

• Mjukdelarna i vaden hos dessa patienter är ofta ärrig och atrofisk.²
• Ihållande rörelse vid pseudoartrosplatsen hanteras av proteshylsan.⁴

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

• Frakturrecidiv: Ses i ≥ 50 % av patienterna, även efter initial frakturläkning.^1,4
• Valgusdeformitet.⁴
• Benlängdsskillnad vid skelettmognad (i genomsnitt 5 cm).⁴

Prognos

• Spontan korrigering är ovanlig.³
• Tecken som har god prognos inkluderar en duplicerad hallux och ett deltaformat osseöst segment i böjningens konkavitet.³
• Frakturerisken minskar vid skelettmognad.³