Torticollis, Förvärvad (Barn)

BAKGRUND

Definition

Kombinerad lateraldeviation och rotation av nacken (halsryggen) som är förvärvad (d.v.s. inte kongenital).³

• Centralt till många men inte alla orsaker till torticollis är förkortning eller spasm av m. sternocleidomastoideus (SCM-muskeln) som leder till onormal ställning med varierande grader av flexion eller extension av nacken.
• Torticollis betyder krökt hals på latin.

Epidemiologi

• Ett mycket vanligt tillstånd. Kan även vara medfött.
• Till skillnad mot kongenital torticollis är barnet med en förvärvad torticollis vanligtvis äldre och debuten av torticollis är mer akut.

Etiologi

Vanliga orsaker: Akut torticollis kan uppträda spontant, efter mindre trauma eller halsinfektion.³

• Skada eller inflammation av SCM eller trapezius: Vanligaste orsaken till förvärvad torticollis hos barn.
  • Uppstår vanligen efter mindre trauma, virussjukdom eller utan någon specifik orsak, följt av en plötslig uppkomst av torticollis, som ofta noteras på morgonen när barnet vaknat.
• Akuta infektioner: Infektion med kompensatorisk muskelspasm eller refererad smärta är den näst vanligaste orsaken till förvärvad torticollis hos barn och står för 20 % av orsakerna av nackobehag.²
• Atlantoaxial rotatorisk subluxation (AARS): 
  • Innebär en rotationsdislokation av C1 på C2. Tros bero på retrofaryngealt ödem som leder till laxitet av ligamenten och de kapsulära strukturerna vid den atlantoaxiala nivån, vilket tillåter rotationsdeformation. Icke-traumatisk AARS kallas för Grisel-syndrom.
  • De flesta barn inkommer med smärta, torticollis och minkast rörelseomfång av halsryggen efter ett litet trauma eller infection i ÖNH-området.

Andra orsaker:

• Okulär torticollis: Barn med t.ex. strabisimus kan luta deras huvud för att undvika diplopi.
• Benign paroxysmal torticollis:
  • Självbegränsat tillstånd karakteriserat av återkommande episoder av torticollis, som ofta följs av kräkningar, blekhet, irritabilitet, ataxi eller sömnighet. Uppkommer vanligtvis under de första månaderna av livet.
  • De periodiska episoderna av torticollis kan slumpmässigt växla från sida till sida.
  • Attackerna varar typiskt i timmar men kan vara i flera dagar.
  • Episoderna uppträder mindre ofta allt eftersom barnet blir äldre och försvinner i de flesta fall vid fem års ålder.
• Dystonisk reaktion:
  • Akut spasm av muskelgrupper som karakteriseras av fast övre blick, nackvridning, grimas, tandpressning och talsvårigheter. Ofta smärtsamt.
  • Uppkommer som en del i en dystonisk reaktion mot vissa läkemedel (läkemedelsinducerad reaktion), så som fenotiaziner, karbamazepin och fenytoin.
  • Kan behandlas med difenhydramin (t.ex. Desentol) eller diazepam (Stesolid).
• Sandifer-syndrom:
  • Beskriver gastroesofageal reflux med torsionspasmer av nacken och onormal ställning.
  • Torticollis hos dessa barn uppkommer intermittent och med alternerande riktning som vid benign paroxysmal torticollis.

Orsaker till Akut Torticollis
Trauma	Tumör
C1-C2-subluxation C1-C2-luxation Clavikelfraktur Halsryggsfraktur Muskelskada Ligamentös skada Spinalt epiduralt hematom	Bakre skallgropen Intraspinal tumör Osteoidosteom Eosinofilisk granulomatos
Infektion	Ögon
ÖLI Cervikal adenit  Faryngit Retrofaryngealabscess Pneumoni (överlob) Cervikal osteomyelit Cervikal diskitis TB Lemierre-syndrom	M. obliquus superior bulbi-pares Medfödd nystagmus Brytningsfel Strabismus (skelning)
Neurologisk	Diverse
Myasthenia gravis Poliomyelit Dystoni Kernicterus Huntington-chorea Wilson-sjukdom Neurit av nervus accessorius (innerverar SCM)	Myosit eller fibromyosit Dyspepsi/gastroesofageal reflux Juvenil idiopatisk artrit Spasmus nutans Benign paryoxysmal torticollis Läkemedelsinducerad torticollis Ligamentös laxitet Funktionell torticollis Polymyosit Förkalkning av de intervertebrala diskarna Idiopatisk intrakraniell hypertoni (pseudotumor cerebri)

Livshotande orsaker: Se tabell nedan

Livshotande Orsaker
Retrofaryngealabscess
Uppkommer vanligen hos barn mellan 2-4 års ålder Barnet vill inte röra på nacken p.g.a. obehag Inskränkt nackextension och användning av ögonrörelse för uppåtgående blick kan tyda på retrofaryngealabscess Ytterligare manifestationer inkluderar feber, irritabilitet, dysfagi, dregling, odynofagi och andningsbesvär (stridor och/eller tachypné)
Lemierre-syndrom (suppurativ v. jugularis-tromboflebit)
Bör misstänkas hos patienter med förankrad faryngit, septisk lungemboli och ihållande feber trots antibiotika Orsaken är vanligen Fusobacterium necrophorum (påvisas ofta i blodet) Patienten inkommer vanligen akut med feber (> 39° C) och nackstelhet. Åtföljs ofta av andnöd De flesta patienter har lokaliserad nack- och halssmärta Vid undersökning av orofarynx kan man se ulceration, pseudomembran eller erytem Palpationsömhet, svullnad och/eller induration överliggande v. jugularis interna, över angulus mandibulae eller längs SCM-muskeln. Irritation av SCM-muskeln kan orsaka torticollis Högupplöst DT-halsrygg med kontrast ger bästa visualiseringen och utsträckningen av v. jugularis-trombosen
Halsryggskada
Frakturer och subluxationer av halsryggen är sällsynta hos barn under 8 år. När de uppkommer så involverar de vanligen övre halsryggen och uppstår då vid högenergivåld, e.g. trafikolycka eller fall Tecken kan vara nacksmärta, palpationsömhet, torticollis och stelhet. Många av barnen har dock inte neurologiska bortfall
Spinalt epiduralt hematom
Man bör ha tillståndet i åtanke hos patienter med plötslig debut av oförklarlig nacksmärta, torticollis och svaghet eller andra neurologiska fynd. Kontakta neurokirurg omedelbart
CNS-tumör
Hjärntumörer i bakre skallgropen (en ovanlig orsak till torticollis) kan orsaka lutning av huvudet, nackstelhet och ren torticollis. Andra associerade manifestationer kan vara kräkningar, huvudvärk, ataxi, synbortfall, papillödem eller bortfall av kranialnerverna. Själva huvudlutningen kan bero på att barnet försöker att kompensera för diplopin Nackstelhet tros bero på irritation av n. accessorius av de cerebellära tonsillerna som fångas in i foramen magnum eller av tonsillär herniation Tumör i bakre skallgropen bör man ha i åtanke hos ett barn med huvudvärk, kräkningar, fokala neurologiska bortfall eller torticollis som inte ger med sig efter flera dagars konservativ behandling

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Beror på underliggande tillstånd.

Diagnostisk Tankegång
Barnets ålder
Spädbarn och småbarn: Retrofaryngealabscess, okulär torticollis, benign paroxysmal torticollis, spasmus nutans och Sandifer-syndrom (från gastroesofageal refluxsjukdom) Barn i skolåldern: Muskulär torticollis, streptokocksfaryngit och atlantoaxial rotatorisk subluxation
Uppkomst av torticollis
Efter uppvaknande: Muskulär torticollis Inom 24 timmar efter medicinering: Dystonisk reaktion kan uppstå efter intag av läkemedel med extrapyramidala effekter (metoklopramid, prometazin) Efter matintag: Sandifer-syndrom
Duration av torticollis
Förvärvad torticollis som varar mer än 1 vecka är inte förenligt med muskulär torticollis och tyder på en underliggande strukturell eller infektiös orsak
Akut eller smygande debut
Akut debut: Muskelskada/inflammation, halsryggskada, dystoni, Sandifer-syndrom, spinalt epiduralt hematom Smygande debut: Infektiös process, CNS-tumör, halsrygg- eller CNS-missbildning, okulär torticollis
Vid trauma
Man bör leta efter halsryggskada. Dock kan även muskulär torticollis och AARS uppkomma efter ett litet trauma
Feber
Tyder på infektioner i hals- och nackområdet (e.g retrofaryngeal eller parafaryngeal abscess), Lemierre-syndrom, andra akuta infektioner (e.g. cervikal adenit, faryngit, pneumoni [höger överlob], cervikal diskit eller cervikal osteomyelit)
Nyligen genomgången infektion eller operation i ÖNH-området
AARS kan uppkomma efter en ÖLI, farynxkirurgi eller faryngit. AARS som uppkommer utan trauma kallas för Grisel-syndrom
Associerade symtom (kräkningar, neurologiskt bortfall eller ataxi)
Tyder på CNS-tumör eller spinalt epiduralt hematom
Användning av läkemedel eller droger
Dystonisk reaktion kan uppkomma efter intag av läkemedel med extrapyramidala biverkningar (e.g metoklopramid, prometazin)

Tecken

Inspektion:

• Allmänt: 
  • Vid primär SCM-spasm är hakan roterad (lutar åt) till kontralaterala sidan till den spastiska SCM-muskeln och örat pekar ipsilateralt till den spastiska SCM-muskeln.
  • Vid atlantoaxial rotatorisk subluxation kan en SCM-spasm ses på samma sida som hakan lutar mot.
• Kraniofacial asymmetri kan tyda på kongenital eller långvarig torticollis.
• En kort nacke med lågt sittande bakre hårlinje indikerar en benformig ryggradsanomali (t.ex. occipitocervikal synostos).
• Nystagmus och/eller huvudnickning tyder på spasmus nutans.
• Dregling och stridor stridor tyder på retrofaryngealabscess.

Palpation:

• Lymfadenopati i nacken tyder på nyligen genomgången eller pågående ÖNH-infektion.
• Palpationsömhet över SCM-muskeln tyder på muskulär torticollis (trauma/muskelskada eller myosit) vilket leder till att hakan lutar åt ipsilaterala sidan.
• SCM-muskeln kan även vara öm vid muskelspasm, vilket leder till att hakan lutar åt kontralaterala sidan.
• Punktömhet över halsryggen kan tyda på underliggande fraktur, subluxation, diskit eller osteomyelit.

Rörelse/rörelseomfång:

• Normalt bör barnet kunna flektera hakan till thorax framvägg, sätta örat mot ipsilaterala axeln och rotera huvudet 90° till höger och vänster för att kunna sätta hakan mot kontralaterala axeln.
• Passiv undersökning av rörelseomfånget bör utföras försiktigt med tanke på risken för subluxation.

Neurologisk undersökning:

• Ögon: Direkt och indirekt pupillreflex och täcktest kan göras för att differentiera mellan strabismus och m. obliquus superior bulbi-pares.
• Neurologi: Testa för svaghet och sensoriskt bortfall, ataxi och gångsvårigheter, som kan ses vid tumörer i hjärnstammen och bakre skallgropen.

UTREDNING OCH DIAGNOS

Diagnos

Beror på underliggande tillstånd. Vid muskulär torticollis behövs vanligen inga undersökningar. Om besvären kvarstår efter 3-4 dygn, rekommenderas kompletterande utredning.³

Slätröntgen

Indikation:

• Röntgen är svårbedömd och är inte heller nödvändig de första dagarna, om det inte föreligger anamnes på större trauma (uteslut fraktur eller AARS).
• Slätröntgen är indicerad vid trauma, ihållande torticollis eller grav smärta.
• Det är vanligen opraktiskt att få odontoidprojektion hos barn under fem år.

Fynd: 

• Påvisar inte alltid roterande atlantoaxial subluxation eller atlantoaxial subluxation.
• Slätröntgen är vanligen normal hos patienter med cervikel osteomyelit eller diskit.

Datortomografi (DT)

• Indicerat vid misstanke om fraktur eller subluxation.
• Högupplöst DT-halsrygg med kontrast ger bästa visualiseringen och utsträckningen av en v. jugularis-trombos.

Magnetresonanstomografi (MRT)

Indicerat vid misstanke om tumör i bakre skallgropen, spinalt epiduralt hematom, cervikal ostemyelit, cervikal spondylodiskit.

HANDLÄGGNING

Akut Handläggning

• Man bör utesluta livshotande orsaker till torticollis. Konsultera skyndsamt med relativ subspecialitet.
  • Feber, dregling och stridor tyder på retrofaryngealabscess.
  • Huvudvärk, kräkning, neurologiska bortfall och/eller ataxi kan tyda på tumör i bakre skallgropen eller spinalt epiduralt hematom.
  • Feber, faryngit, takypné och nackömhet över v. jugularis interna kan tyda på Lemierre-syndrom.
• Vid misstanke om halsryggtrauma bör halsryggen omedelbart immobiliseras med en halskrage och neurologisk undersökning bör utföras.
• Icke-muskulära orsaker behandlas genom att behandla det underliggande tillståndet.

Icke-operativ Behandling

Indikation: Muskulär torticollis (vanligast), vanliga infektiösa tillstånd (t.ex. faryngit).
Metod:

• Muskulär torticollis: 
  • Symtomatisk behandling med NSAID och eventuellt en mjuk halskrage för att lindra smärtan och obehaget. Går över vanligen inom 1 vecka men de flesta barn blir bra inom några dagar.
  • Behandling med bensodiazepin (t.ex. diazepam [Stesolid]) eller muskelavslappnande (klorzoxazon [Paraflex]) kan vara indicerat hos barn som inte svarar på NSAID.

Uppföljning: Endast indicerat hos patienter som inte svarar på ovanstående behandling. Dessa bör bl.a. genomgå en kompletterande utredning.

PROGNOS

Prognos

De flesta patienter blir bra inom ett dygn.³