Idiopatisk Skolios, Infantil (Barn)

BAKGRUND

Definition

Strukturell ryggradsdeformitet, idiopatisk skolios, som debuterar ≤ 3 års ålder.^1,4

• Detta är en typ av tidigt debuterande skolios (early-onset scolioisis).^1,2,4

Epidemiologi

• Tillståndet är betydligt mer frekvent rapporterat från Storbritannien än från Skandinavien eller USA.¹
• Står för ungefär 1 % av alla skolioser.¹
• Skoliosen är i 90 % vänsterkonvex.^1,2,4
• Vanligare hos pojkar än hos flickor (M:K=3:2).¹
• Majoriteten (90 %²) av dessa skolioser är övergående.^1,2 

Etiologi

Oklar etiologi (varav idiopatisk). Det har framkastas att kalla bostäder och bristande stimulering av det unga barnet kan leda till tillståndet.¹

Associerade Tillstånd

Samtidig förekomst av andra anomalier är vanlig såsom plagiocefali (kraniell deformering/tillplattning av skallen), kongenital muskulär torticollis, höftledsdysplasi, VOC och mental retardation.¹ Anomalier i nerurala axeln står för 20 % av fallen.² Dessutom är IIS associerat med thoraxinsufficienssyndrom.⁴

KLINISKA MANIFESTATIONER

Symtom

Som vid adolescent idiopatisk skolios. Var god se “Idiopatisk Skolios, Adolescent (Barn)“.

Tecken

• Som vid adolescent idiopatisk skolios. Var god se “Idiopatisk Skolios, Adolescent (Barn)“.
• Plagiocefali (tillplattning av skallen) ses ofta.²
• Skoliosen är i 90 % vänsterkonvex.^1,2,4

UTREDNING OCH DIAGNOS

Slätröntgen

Indikation: De flesta fall. Röntgen görs av hela ryggen.¹
Projektioner: Innan barnet kan stå gör man liggande AP bilder.² Annars stående PA- och lateralbild.⁴ 
Fynd: Missbildningar kan upptäckas.¹ På frontalbilderna mäter man Cobb-vinkel och gör en bestämning av RVAD (rib vertebral angle difference), vilket ger en god indikation för om man kan förvänta sig progress eller inte.⁴ 

Revben-kot-vinkeldifferensen (RVAD) eller Mehta-vinkel4
Man mäter vinkeln mellan ändplattan på apexkotan och revbenet, genom en linje mellan mittpunkten av revbenshuvudet och revbenshalsen. RVAD är skillnaden mellan revben-kot-vinklarna, då höger och vänster revben (RVAD=b-a, enligt bilden).4 RVAD > 20° talar det för att kröken med stor sannolikhet kommer att öka (hög risk för krökprogression).1,4 RVAD < 20° är associerad med spontan förbättring.4	Klicka för större bild:

Revbensfaser enligt Mehta4
Man tittar på positionen av det konvexa revbenshuvudet med respekt till apexkotan.4  Fas 1: Det finns ingen överlappning av revbenet på kotan.4 Fas 2: Revbenet överlappar apexkotan.4 Denna typ av överlappning ha hög risk för krökprogression.4	Klicka för större bild:

Mehtas Prediktorer för Progression4
Cobb-vinkel > 20° RVAD > 20° Revbenet överlappar kotan (fas 2 enligt Mehta)

Magnetresonanstomografi (MRT)

Indikation: MRT av hela ryggraden inklusive den kraniocervikala övergången är indicerad i de flesta fall.¹ 
Fynd: I närmare hälften av fall med så tidigt debuterande skolios finns patologi i centrala nervsytemet, t.ex. Arnold-Chiarimissbildning.¹

HANDLÄGGNING

Behandlingsöversikt

Behandlingen beror på skoliosens storlek vid upptäckt och patientens mognadsgrad och kan delas in i tre olika strategier, d.v.s. observation, konservativ behandling eller operation.¹ 

Icke-operativ Behandling

Observation:

• Indikation: Icke-progressiva fall med Cobb-vinkel < 25-30° och RVAD < 20°.^2,3
  • Fall med kombinationen av en Cobb-vinkel > 25° och RVAD > 20° bör följas noggrant och finner man vid ny kontroll efter 4-6 månader progress av endera vinklen med 5-10° är behandling indicerad.¹ 
• Utfall: Spontan förbättring ses hos 90 % av fallen.^2,4

Bålgips och korsett: 

• Indikation: Flexibla krökar med Cobb-vinkel > 25-30° och RVAD > 20°.^1,4
• Metod: Korrektion med bålgips som appliceras i narkos, följt av behandling med Milwaukee-korsett i 2-3 år. Vid uppnådd korrektion kan man försiktigtvis träna ur denna och sedan minutiöst följa fallet.¹ 
• Verkningsmekanism: Gör ryggen rak hos yngre patienter medan den hos äldre patienter fungerar som ett hjälpmedel innan definitiv behandling.⁴

Seriegipsning enligt Mehta:

• Indikation: Flexibla krökar med Cobb-vinkel > 25-30° och RVAD > 20°.^1,4
• Metod: Seriegipsning enligt Mehta (derotationell gipsning) som appliceras i narkos. Denna bytts var 2-4 månad.² Därefter behandlas barnet med en korsett. Vid uppnådd korrektion kan man försiktigtvis träna ur denna och sedan minutiöst följa fallet.¹ 
• Verkningsmekanism: Gör ryggen rak hos yngre patienter medan den hos äldre patienter fungerar som ett hjälpmedel innan definitiv behandling.⁴ 

Korsettbehandling:

• Indikation:
  • Inkomplett korrigerade krökar efter seriegipsning (enligt Mehta).⁴
  • Sena fall där ryggraden fortfarande är flexibel.⁴
• Metod: En Milwaukee-korsett brukar att användas.²

Operativ Behandling

Distraktionbaserade tekniker: Bakre instrumentation utan fusion:

• Indikation: Cobb-vinkel > 50-60°.⁴ Misslyckad behanding med seriegipsning (enligt Mehta) eller korsettbehandling.⁴
  • Fusionen ska senareläggas så nära inpå skelettmognad som möjligt.⁴
• Metod: Growing rod eller VEPTR. Metoden tillåter tillväxt av den drabbade delen av ryggraden upp till 5 cm.^2,4 Det sker en seriell förlängning varje 6-8 månad.⁴ Definitivt fusion bör ske, om mjöligt, när patienten är äldre än 10 år.² 

KOMPLIKATIONER OCH PROGNOS

Komplikationer

Postoperativ behandling: Det ses en hög komplikationsfrekvens, både implantatrelaterade och sårrelaterade komplikationer.^2,4 

Prognos

De flesta fall förbättras spontant.⁴