Skelett- och Mjukdelstumörer, Översikt

Översikt

Bakgrund

Primära tumörer i mjukdelar och skelett är en heterogen grupp av benigna och maligna tumörer.¹

• Primära maligna tumörer i skelett och mjukdelar benämns sarkom.¹

• Mjukdelarna utgör mer än hälften av kroppsvikten.¹
• Den mesenkymala vävnaden utgörs av skelett samt fett- och bindväv, muskler, senor, synovialmembran samt nerver, blod- och lymfkärl.¹

• Av de mer än 60 000 rapporterade maligna tumörerna i Sverige, utgörs mindre än 1 % av sarkom (350-400/år). Två tredjedelar av dessa är mjukdelssarkom och en tredjedel skelettsarkom.¹
• Incidens för mjukdelssarkom är 25-30 nya fall/1000000/år. ¹
• Mjukdelssarkom drabbar i huvudsak vuxna och äldre (medianåldern vid diagnos 65 år).¹
• Skelettsarkom är generellt ovanliga, med en incidens på cirka 10 nya fall/1000000/år.¹
• Osteosarkom och Ewing-sarkom har dock en högre incidens hos barn och ungdomar men kan förekomma i alla åldrar.¹
• Benigna tumörer i mesenkymal vävnad, speciellt de i mjukdelarna, är vanligt förekommande.¹

• Virusinfektion kan vara en möjlig orsak. Vissa sarkomtyper har en påvisad genetisk predisposition och ses främst hos familjärt uppträdande former.¹
• Terapeutisk strålbehandling kan efter flera års tid ge upphov till sarkom i den strålbehandlade vävnaden. Mellan 0,03-0,2 % av patienter med bröstcancer som erhållit strålbehandling utvecklar sarkom.¹
• Trauma spelar sannolikt ingen roll.¹ 
• Det sannolikt finns inget samband mellan sarkomutveckling och t.ex. höftproteser eller frakturer.¹

Mjukdelssarkom är ofta lokaliserade till extremiteter och bålvägg.¹

Mjukdelssarkom:

• Ger sällan allmänsymtom eller besvär utöver en kännbar resistens.¹
• Tillväxt, smärta eller funktionsbortfall är inga pålitliga kriterier för malign tumör.¹
• Även högmaligna tumörer kan ha lång anamnes med en diskret tillväxt av en icke-smärtsam resistens.¹

Skelettsarkom:

• Ger i regel upphov till värk, belastningssmärta och svullnad, symtom som i regel föranleder radiologisk undersökning.¹

Allmänt om Sarkom1

Etiologin är okänd. Sarkom uppstår de nova. Lipom utvecklas inte till liposarkom. Patienterna är, när symtomen debuterar, opåverkade och har normala laboratorievärden trots ofta stor tumörmassa. Metastaser påvisas vid diagnos hos mindre än 10 % av patienterna när primärtumören diagnostiseras. Metastaser kan hos patienter med högmaligna sarkom förekomma som kliniskt inte upptäckt mikrometastasering. Tumörerna metastaserar hematogent, i första hand till lungor, medan lymfkörtelmetastaser är sällsynta. Lokalrecidiv och/eller fjärrmetastaser uppstår i 40 % av fallen och uppträder vanligen inom 3 år efter det att primärtumören har behandlats. Lokalrecidiv kan ofta bemästras, medan endast en mindre andel av patienter med metastaser kan botas. Behandlingen är centraliserad och består i regel av en kombination av operation, cytostatika- och strålbehandling.

Utredning och Diagnos

Allmänt:

• Långsam tillväxt och välavgränsad resistens utesluter inte malign tumör.
• Utredningen bör påbörjas skyndsamt efter kontakt med sarkomcentrum vid misstanke om sarkom/tumör.¹

Skandinaviska sarkomgruppens (SSG) remitteringsriktlinjer: Patienter med följande fynd bör remitteras omgående till ett sarkomcentrum för bedömning:¹ 

• Mjukdelstumörer: 
  • Storlek över 5 cm.
  • Subfasciell (djup) lokalisation, oavsett storlek.
  • Alla mjukdelstumörer i extremiteter och bålvägg hos barn bör remitteras till sarkomcentrum oavsett storlek.
• Skelettumörer:
  • Smärta som kan härledas till skelettet, palpabel resistens eller andra symtom utan säker förklaring bör föranleda konventionell röntgenundersökning.
  • Vid normal röntgenundersökning och persisterande symtom utan säker förklaring bör patienten följas upp med ny bedömning och MRT.
  • Vid misstanke om primär bentumör ska patienten skyndsamt remitteras till sarkomcentrum.

Allmänt:

• Radiologisk undersökning kan vara slätröntgen, DT, MRT, skelettskintigrafi och eventuellt PET DT.¹
• Ofta börjar man med slätröntgen vid misstanke om skelettförändring och MRT vid mjukdelsförändring.¹
• Observera att ultraljudsundersökning vanligen ger begränsad information, varför denna metod inte ska användas vid diagnostik av mjukdelstumörer.
• Vävnadsprov är avgörande för diagnos och beslut om behandling.¹  

Mjukdelstumörer: En stor del av utredningen kan oftast genomföras utanför sarkomcentrum.¹

• MRT är förstahandsval vid utredning av mjukdelstumörer. MRT kan med fördel beställas av remitterande läkare.
• Vävnadsprovtagning bör endast utföras på eller via sarkomcentrum.¹

Handläggning

• Det råder sedan länge nationell och internationell konsensus om att patienter med misstanke om sarkom, för bästa resultat, ska behandlas på ett multidisciplinärt sarkomcentrum.¹ 
• Behandling varierar med typen av tumör.¹
• Det är bäst är om patienten remitteras till ett sarkomcentrum med tumören orörd.¹

Prognos

Extremitetsbevarande kirurgi är möjlig i de flesta fall.¹

Mjukdelstumörer

Översikt

Mjukdelstumörer kan delas in benigna mjukdelstumörer i bindväv, muskler, blod, och lymfkärl, synovium, nerver, andra tumörer; samt mjukdelssarkom.¹

• Var god se översikten om benigna mjukdelstumörer, “Benigna Mjukdelstumörer, Översikt“.
• Var god se översikten om mjukdelssarkom, “Mjukdelssarkom, Översikt“.

Skelettumörer

Översikt

Dessa tumörer är vanliga och upptäcks ofta som bifynd vid röntgenundersökning. Många tumörer kräver ingen åtgärd medan andra kan åtgärdas med relativt små och enkla operativa ingrepp.¹